Coloboma
Coloboma – wada wrodzona o charakterze malformacji polegająca na rozszczepie różnych struktur anatomicznych oka. Istnieją takie patologie, jak:
- rozszczep tęczówki (coloboma iridis),
- rozszczep siatkówki (coloboma retinae),
- rozszczep soczewki (coloboma lentis),
- rozszczep nerwu wzrokowego (coloboma nervi optici),
- rozszczep powieki (coloboma palpebrae).
| coloboma iridis | |
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Razem z rozszczepem struktur oka mogą występować inne wady wrodzone. Do zespołów (asocjacji), których składową jest coloboma należy np. zespół CHARGE i bardzo rzadki zespół kociego oka. Coloboma często jest izolowaną wadą, może występować w jednym lub obu oczach.
Etiologia edytuj
Szczelina oka (coloboma oculi) powstaje wskutek niecałkowitego zamknięcia szczeliny naczyniówkowej kielicha ocznego. Ubytek może dotyczyć wszystkich struktur oka, od nerwu wzrokowego przez siatkówkę do tęczówki i ciała rzęskowego, a stopień zmian w poszczególnych strukturach może być bardzo różny. Linia zamknięcia pierwotnej szczeliny naczyniówkowej przebiega na dolno-przyśrodkowej powierzchni kielicha ocznego, dlatego widoczny rozszczep tęczówki w lewym oku stwierdza się na godzinie 7, a w prawym na godzinie 5.
Objawy kliniczne edytuj
Objawy kliniczne zależą od stopnia uszkodzenia struktur oka. Niewielki rozszczep tęczówki nie wiąże się z żadnym ubytkiem widzenia, natomiast coloboma nerwu wzrokowego i siatkówki skutkuje ślepotą odcinkową (amaurosis segmentalis). Ponadto często gałka oczna wykazuje dodatkowe wady: oczopląs, małoocze, zaćmę albo zez.
Bibliografia edytuj
- Lech Korniszewski Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. Wyd. II, PZWL 2005 ISBN 83-200-3042-0.
