Niescalony mięsień lewej komory

Inne kardiomiopatie
	Klasyfikacje
ICD-10	I42.8
	Multimedia w Wikimedia Commons

Niescalony mięsień lewej komory (ang. noncompaction cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, LVNC) – heterogenna etiologicznie, uwarunkowana genetycznie nieprawidłowość rozwojowa mięśnia lewej komory serca, zaliczana obecnie według klasyfikacji ESC do kardiomiopatii niesklasyfikowanych, a wedle klasyfikacji AHA do kardiomiopatii pierwotnych genetycznych^[2], charakteryzująca się wzmożonym beleczkowaniem lewej komory i pogłębieniem zatok międzybeleczkowych. Istnieją rozbieżne opinie co do charakteru LVNC; część badaczy jest zdania, że stanowi odrębną kardiomiopatię, podczas gdy inni widzą w niej cechę wspólną wielu fenotypowo odmiennych postaci kardiomiopatii.

Obraz kardiomiopatii w echokardiografii z cechami niescalonego mięśnia obu komór. Widoczne poszerzone światło obu komór, beleczkowanie i pogłębione zachyłki międzybeleczkowe, a także niewielka ilość płynu w worku osierdziowym. LA – lewy przedsionek; LV – lewa komora; RV – prawa komora; RA – prawy przedsionek^[1]

Epidemiologia edytuj

LVNC może występować jako wada izolowana lub skojarzona z innymi wrodzonymi wadami serca lub chorobami nerwowo-mięśniowymi.

Etiologia edytuj

Jak dotąd, wykazano związek LVNC z loci genów kodujących taffazynę (TAZ)^[3], alfa-dystrobrewinę (DTNA)^[4], ZASP, aktynę, laminę A/C i 11p15^[5].

Przypisy edytuj

↑ ^a ^b Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Castellanos LM, Játiva-Chávez S, Keirns C. Non-compacted cardiomyopathy: clinical-echocardiographic study. „Cardiovasc Ultrasound”. 4, s. 35, 2006. DOI: 10.1186/1476-7120-4-35. PMID: 17002802.
↑ Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, Moss AJ, Seidman CE, Young JB. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. „Circulation”. 113. 14, s. 1807-16, 2006. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287. PMID: 16567565.
↑ Bleyl SB, Mumford BR, Brown-Harrison MC, Pagotto LT, Carey JC, Pysher TJ, Ward K, Chin TK. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. „Am J Med Genet”. 72. 3, s. 257-65, 1997. PMID: 9332651.
↑ Ichida F, Tsubata S, Bowles KR, Haneda N, Uese K, Miyawaki T, Dreyer WJ, Messina J, Li H, Bowles NE, Towbin JA. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. „Circulation”. 103. 9, s. 1256-63, 2001. PMID: 11238270.
↑ Sasse-Klaassen S, Probst S, Gerull B, Oechslin E, Nürnberg P, Heuser A, Jenni R., Hennies HC., Thierfelder L. Novel gene locus for autosomal dominant left ventricular noncompaction maps to chromosome 11p15. „Circulation”. 109. 22, s. 2720-3, 2004. DOI: 10.1161/01.CIR.0000131865.21260.56. PMID: 15173023.

Linki zewnętrzne edytuj

NONCOMPACTION OF LEFT VENTRICULAR MYOCARDIUM, FAMILIAL ISOLATED, AUTOSOMAL DOMINANT 1; LVNC1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[espinola-1] Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Castellanos LM, Játiva-Chávez S, Keirns C. Non-compacted cardiomyopathy: clinical-echocardiographic study. „Cardiovasc Ultrasound”. 4, s. 35, 2006. DOI: 10.1186/1476-7120-4-35. PMID: 17002802.

[aha-2] Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, Moss AJ, Seidman CE, Young JB. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. „Circulation”. 113. 14, s. 1807-16, 2006. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287. PMID: 16567565.

[3] Bleyl SB, Mumford BR, Brown-Harrison MC, Pagotto LT, Carey JC, Pysher TJ, Ward K, Chin TK. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. „Am J Med Genet”. 72. 3, s. 257-65, 1997. PMID: 9332651.

[4] Ichida F, Tsubata S, Bowles KR, Haneda N, Uese K, Miyawaki T, Dreyer WJ, Messina J, Li H, Bowles NE, Towbin JA. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. „Circulation”. 103. 9, s. 1256-63, 2001. PMID: 11238270.

[5] Sasse-Klaassen S, Probst S, Gerull B, Oechslin E, Nürnberg P, Heuser A, Jenni R., Hennies HC., Thierfelder L. Novel gene locus for autosomal dominant left ventricular noncompaction maps to chromosome 11p15. „Circulation”. 109. 22, s. 2720-3, 2004. DOI: 10.1161/01.CIR.0000131865.21260.56. PMID: 15173023.

[2]

[1]

[3]

[4]

[5]