Wikipedia

Rak neuroendokrynny skóry

Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.

Inne nowotwory złośliwe skóry
ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

C44

Epidemiologia edytuj

Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu[1][2].

Obraz kliniczny i przebieg edytuj

Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu[3].

Obraz histologiczny edytuj

 
Guz nowotworowy ze skóry pośladka 45-letniej kobiety, histologicznie będący rakiem neuroendokrynnym skóry
 
Obraz histologiczny raka z komórek Merkla naciekającego skórę (komórki nowotworu wybarwione na brązowo przy użyciu metod immunohistochemicznych)

Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie, okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:

  • beleczkowaty (trabekularny)
  • pośredni
  • drobnokomórkowy.

Leczenie edytuj

Stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi oraz radio- i chemioterapię.

Amerykańska Agencja Żywności i Leków w marcu 2017 zaaprobowała do leczenia neuroendokrynnego raka skóry (raka Merkla) lek avelumab[4].

Klasyfikacja ICD10 edytuj

kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: C44 Inne nowotwory złośliwe skóry
ICD-10: C44.0 Skóra wargi
ICD-10: C44.1 Skóra powieki, łącznie z kątem oka
ICD-10: C44.2 Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
ICD-10: C44.3 Skóra innych i nieokreślonych części twarzy
ICD-10: C44.4 Skóra owłosiona głowy i szyi
ICD-10: C44.5 Skóra tułowia
ICD-10: C44.6 Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem
ICD-10: C44.7 Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem
ICD-10: C44.8 Zmiany przekraczające granice określone kodami
ICD-10: C44.9 Nowotwór złośliwy skóry, nieokreślony

Przypisy edytuj

  1. ↑ Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29]. [zarchiwizowane z tego adresu (2017-01-29)].
  2. ↑ Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
  3. ↑ PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), s. 2300-9, Apr 2005. DOI: 10.1200/JCO.2005.02.329. PMID: 15800320. 
  4. ↑ Bavencio, Drugs.com [dostęp 2019-07-21] (ang.).

Bibliografia edytuj

  • Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.

Linki zewnętrzne edytuj

  Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Rak_neuroendokrynny_skóry&oldid=73391253”