Somatostatinoma
Guz somatostatynowy (łac. somatostatinoma, ang. somatostatinoma) – niezwykle rzadki nowotwór o zapadalności 1/40 mln/rok. Dotychczas opisano około 200 przypadków. W 50% występuje w trzustce, rzadziej w dwunastnicy, jelicie cienkim (głównie w zespole MEN1) sporadycznie w jelicie grubym. Wywodzi się z komórek D. W 4-10% przypadków występuje z zespołem MEN1; złośliwy w 70%.
Obraz kliniczny edytuj
Pomimo złośliwości przebieg jest powolny ze stosunkowo długim przeżyciem. W przypadku guzów >5 cm obserwuje się efekt masy (dotyczy głównie lokalizacji trzustkowej). Może pojawić się niedrożność jelit i/lub krwawienia z przewodu pokarmowego.
"Zespół hamowania" – występuje w 19% przypadków i jest związany z działaniem somatostatyny uwalnianej w nadmiarze przez nowotwór. Do typowych objawów należą:
- łagodna cukrzyca
- biegunka
- stolce tłuszczowe
- achlorhydria
- kamica pęcherzyka żółciowego
W przypadku zmian wysoce złośliwych mogą dołączyć się następujące objawy:
- bóle brzucha
- utrata masy ciała
- niedokrwistość
Diagnostyka edytuj
Oznaczenie poziomu somatostatyny przy obecnym guzie trzustki lub jelita. Pomocna może się okazać kolonoskopia lub gastroduodenoskopia.
Leczenie edytuj
- chirurgiczne usunięcie guza i przerzutów
- leczenie objawowe nieskuteczne
Bibliografia edytuj
- V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005 ISBN 83-89581-92-2
- Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne [Dokument elektroniczny] : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006. ISBN 83-7430-072-8.