Zespół Nelsona
Zespół Nelsona – zespół objawów spowodowanych gwałtownie rozwijającym się hormonalnie czynnym wydzielającym ACTH gruczolakiem przedniego płata przysadki po obustronnej adrenalektomii.
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Objawy i przebieg edytuj
Zespół Nelsona objawia się hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych oraz objawami neurologicznymi, związanymi ze wzrostem gruczolaka przysadki. Mogą wystąpić szybko narastające zaburzenia widzenia.
Obecnie dzięki przyczynowemu leczeniu choroby Cushinga obustronną adrenalektomię wykonuje się sporadycznie. U ~30% osób z chorobą Cushinga poddanych obustronnej adrenalektomii dochodzi do rozrostu pozostawionego guza przysadki pomimo substytucyjnego stosowania GKS na skutek zniesienia hamującego wpływu kortyzolu na komarki kortykotropowe. Napromienianie przysadki przed adrenalektomią nie zabezpiecza przed inwazyjnym rozrostem guza wydzielającego ACTH.
Leczenie edytuj
Typowe metody leczenia zespołu Nelsona obejmują radioterapię lub zabieg chirurgiczny. Promieniowanie pozwala na ograniczenie wzrostu przysadki mózgowej i gruczolaków. Jeśli gruczolaki zaczną atakować otaczające struktury mózgu, można zastosować technikę mikrochirurgiczną w celu usunięcia gruczolaków metodą przezklinową (kość u podstawy czaszki).[1]
Śmierć może skutkować rozwojem miejscowo agresywnego guza przysadki mózgowej. Jednak nie występuje powszechnie w przypadku chorób przysadki mózgowej. W rzadkich przypadkach guzy wydzielające ACTH mogą stać się złośliwe. Zachorowalność na tę chorobę może wystąpić w wyniku ucisku lub wymiany tkanki przysadki mózgowej oraz ucisku struktur otaczających dół przysadki mózgowej. Guz może również uciskać narząd wzrokowy, zakłócać przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, powodować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i w rzadkich przypadkach powiększenie jąder.
Przypisy edytuj
- ↑ Nelson Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders) [online], 5 listopada 2015 (pol.).
Bibliografia edytuj
- Gerd Herold i współautorzy: Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2.
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
