Wikipedia

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

wrodzone zaburzenie przewodnictwa
(Przekierowano z Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (zespół WPW, ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) – wrodzone zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji. Polega na obecności dodatkowej drogi przewodzenia impulsów elektrycznych z przedsionków do komór przez pęczek Kenta, z pominięciem węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka Hisa.

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a
Syndroma Wolff-Parkinson-White
ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

I45.6

Historia edytuj

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis „przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu”. Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff[1][2]. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.

Epidemiologia edytuj

Częstość występowania szacuje się na około 0,1–3% ogólnej populacji[3][4][5][6]. Częściej dotyka mężczyzn (1,5-2 razy)[7].


Etiopatogeneza edytuj

 
Zespół WPW - droga dodatkowa i krążenie impulsów w czasie częstoskurczu

Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia)[8]. Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.

Dodatkowy pęczek tworzy pętlę anatomiczną, w której jedną odnogą są jego włókna a drugą prawidłowy szlak przewodzenia. Jako że obydwie drogi różnią się szybkością przewodzenia i czasem refrakcji odpowiednio zsynchronizowany bodziec może wyzwolić rytm nawrotny (re-entry)[9].

Z zespołem WPW bezpośrednio związane są następujące zaburzenia rytmu:

  • ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (występuje w utajonym i jawnym zespole WPW) – występuje najczęściej. Przewodzenie początkowo zstępuje przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a następnie wraca przez drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z wąskimi zespołami QRS,
  • antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (występuje tylko w jawnym zespole WPW) – przewodzenie początkowo zstępuje drogą dodatkową, a następnie wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.

Istnienie WPW może też zmieniać charakter innych powszechnych arytmii:

Zmiany w EKG edytuj

 
Charakterystyczny obraz zespołu WPW w odprowadzeniu V2 (EKG). Czerwony kolor obrazuje skrócenie odstępu PQ. Niebieski – falę δ, a suma niebieskiego i zielonego – poszerzony zespół QRS
 
12-odprowadzeniowe EKG osoby z zespołem WPW. Dodatkowa droga przewodzenia znajduje się w lewym regionie tylno-przegrodowym

Objawy edytuj

W ok. 50% przypadków przebieg jest bezobjawowy. Najczęściej występują:

Niekiedy może współistnieć anomalia Ebsteina, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej, kardiomiopatia, zwężenie ujścia aorty, wrodzone przełożenie pni tętniczych. W przypadku częstoskurczów uporczywych (trwających większą część dnia, zwykle o mniejszej częstotliwości) może dojść do rozwoju kardiomiopatii tachyarytmicznej.

U chorych na zespół WPW pierwszym objawem może być migotanie komór. Istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego, które szacuje się na około 0,02–0,15% rocznie[11][12][13].

Typy edytuj

  • typ A – dominujące wychylenie dodatnie w odprowadzeniu V1 – pęczek Kenta leżący po lewej stronie[14]
  • typ B – dominujące wychylenie ujemne w odprowadzeniu V1 – pęczek Kenta leżący po prawej stronie[14]

Leczenie edytuj

Leczenie farmakologiczne edytuj

Leczenie w czasie napadu edytuj

W przypadku częstoskurczu o wąskich zespołach komorowych stosuje się manewry zwiększające napięcie nerwu błędnego, np. próbę Valsalvy. Lekami pierwszego wybory w tym typie częstoskurczu jest podawana dożylnie adenozyna, werapamil, diltiazem lub lek beta-adrenolityczny. W przypadku częstoskurczu o szerokich zespołach komorowych stosuje się dożylnie ibutilid, prokainamid, lub flekainid (leki te są również lekami drugiego rzutu przy nieskuteczności leków pierwszego rzutu w leczeniu pacjenta z częstoskurczem o wąskich zespołach komorowych), łącznie z lekami blokującymi przewodzenie w łączu przedsionkowo-komorowym. Przy nieskuteczności leków można zastosować stymulację serca albo kardiowersję elektryczną. Jest ona stosowana również w przypadku niestabilnego hemodynamicznie lub opornego na inne formy leczenia częstoskurczu[7][15].

Leczenie przewlekłe edytuj

Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii. Stosuje się następujące leki:

W monoterapii u pacjentów z drogą dodatkową, która jest zdolna do szybkiego przewodzenia impulsów w czasie migotania przedsionków przeciwwskazane są digoksyna, werapamil i diltiazem.

Leczenie inwazyjne edytuj

Stosuje się przezskórną ablację drogi dodatkowej. Wskazania:

  • nieskuteczność leczenia farmakologicznego
  • duże objawy niepożądane leczenia farmakologicznego
  • przebyte migotanie komór związane z zespołem WPW
  • tachyarytmia z niestabilnością hemodynamiczną
  • częste napady arytmii
  • napady migotania przedsionków z szybką akcją komór

Przypisy edytuj

  1. ↑ Wolff-Parkinson-White syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  2. ↑ Wolff L., Parkinson J., White PD., Wolff L., Parkinson J., White PD. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. 1930.. „Annals of noninvasive electrocardiology : the official journal of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology, Inc”. 4 (11), s. 340–53, październik 2006. DOI: 10.1111/j.1542-474X.2006.00127.x. PMID: 17040283. 
  3. ↑ Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, t. I, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 190, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
  4. ↑ Rosner MH., Brady WJ., Kefer MP., Martin ML. Electrocardiography in the patient with the Wolff-Parkinson-White syndrome: diagnostic and initial therapeutic issues.. „The American journal of emergency medicine”. 7 (17), s. 705–14, listopad 1999. PMID: 10597097. 
  5. ↑ Sorbo MD., Buja GF., Miorelli M., Nistri S., Perrone C., Manca S., Grasso F., Giordano GM., Nava A. [The prevalence of the Wolff-Parkinson-White syndrome in a population of 116,542 young males]. „Giornale italiano di cardiologia”. 6 (25), s. 681–7, czerwiec 1995. PMID: 7649416. 
  6. ↑ Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BSJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID: 8443907. 
  7. ↑ a b Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2011, s. 224-226. ISBN 978-83-7430-289-0.
  8. ↑ Sławomir Maśliński, Jan Ryżewski: Patofizjologia : podręcznik dla studentów medycyny. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2000, s. 606. ISBN 83-200-2404-8.
  9. ↑ L.S. Lilly (red.), Patofizjologia chorób serca, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, str. 199, 1996, ISBN 83-85842-01-2
  10. ↑ Interna, Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik, Wyd. 1 (dodr.), t. I, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, [cop. 2004], s. 68, ISBN 83-200-2871-X, OCLC 749696682.
  11. ↑ Pytania i odpowiedzi Przygotowanie do Państwowego Egzaminu Lekarskiego część 2, Wrocław, Urban&Partner, 2007, str. 71, ISBN 978-83-60290-52-1
  12. ↑ Fitzsimmons PJ., McWhirter PD., Peterson DW., Kruyer WB. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: a long-term follow-up of 22 years.. „American heart journal”. 3 (142), s. 530–6, wrzesień 2001. DOI: 10.1067/mhj.2001.117779. PMID: 11526369. 
  13. ↑ Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID: 8443907. 
  14. ↑ a b Adam P. Fitzpatrick, The ECG in Wolff-Parkinson-White Syndrome, „Pacing and Clinical Electrophysiology”, 18 (8), 1995, s. 1469–1473, DOI: 10.1111/j.1540-8159.1995.tb06732.x, ISSN 0147-8389 [dostęp 2023-02-15] (ang.).
  15. ↑ Blomström-Lundqvist C., Scheinman MM., Aliot EM.. ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias-executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias) developed in collaboration with NASPE-Heart Rhythm Society.. „Journal of American College of Cardiology”. 42 (8), s. 1493–531, listopad 2003. PMID: 14563598. 

Zobacz też edytuj

  Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Zespół_Wolffa-Parkinsona-White’a&oldid=72982195”