Otwórz menu główne

Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza – schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β-pliku, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.

Amyloidoza
amyloidosis
Ilustracja
Złogi amyloidu w dwunastnicy barwione czerwienią Kongo, pow. 10x
ICD-10 E85.0
Amyloidoza [skrobiawica]

Złogi charakteryzują się:

  • barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego, stąd nadana przez Virchowa nazwa;
  • barwieniem na czerwono przy użyciu czerwieni Kongo, wykazuje dwójłomność w przypadku obserwacji mikroskopowej w świetle spolaryzowanym przybierając barwę zieloną;
  • obecnością komponentu niewłóknikowego w obrazie mikroskopu elektronowego, tzw. składowej P;
  • eozynofilią w rozmazie krwi.

W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana.

Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:

Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:

  • amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin). Może występować także w szpiczaku;
  • amyloidozę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie;
  • amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β2 mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka;
  • amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1–15 lat.

PrzypisyEdytuj

  1. a b Małgorzata Marszałek, [Diabetes type 2 and Alzheimer disease - one or two diseases? Mechanisms of association], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 67, 2013, s. 653–671, ISSN 1732-2693, PMID24018430 [dostęp 2019-10-29].
  2. Małgorzata Marszałek, [Amylin under examination. Fibrillogenic polypeptide of pancreatic amyloid], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 69, 2015, s. 14–24, ISSN 1732-2693, PMID25589710 [dostęp 2019-10-29].