Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza – schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β-pliku, dającego charakterystyczny obraz w krystalografii rentgenowskiej, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie, sercu i tarczycy[1].

Amyloidoza
amyloidosis
Ilustracja
Złogi amyloidu w dwunastnicy barwione czerwienią Kongo, pow. 10x
ICD-10 E85.0
Amyloidoza [skrobiawica]
Mężczyzna z objawami Amyloidozy (plamy wokół oczu, ust i na czole)

Charakterystyka złogów amyloiduEdytuj

Złogi charakteryzują się:

  • barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego podobnie jak skrobia, stąd nadana przez Virchowa nazwa;
  • barwieniem na czerwono przy użyciu czerwieni Kongo, wykazuje dwójłomność w przypadku obserwacji mikroskopowej w świetle spolaryzowanym przybierając barwę zieloną[1].
  • obecnością komponentu niewłóknikowego w obrazie mikroskopu elektronowego, tzw. składowej P;
  • eozynofilią w rozmazie krwi.

KlasyfikacjaEdytuj

Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:

  • amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin). Może występować także w szpiczaku;
  • amyloidozę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie;
  • amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β2 mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka;
  • amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.

Obraz patomorfologicznyEdytuj

W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoniowate, bledsze. Tkanki mają szklisty wygląd, są sztywne i dają się łatwo kroić na cienkie plastry[1]. Jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana. Rozpoznanie mikroskopowe polega na stwierdzeniu pozytywnego barwienia się czerwienią Kongo substancji pozakomórkowej[1].

NerkiEdytuj

Najwięcej amyloidu występuje w kłębuszkach nerkowych, także czasem występuje w naczyniach poza nimi. Zmiany mogą doprowadzić do bliznowacenia i zaników całych nefronów[1].

ŚledzionaEdytuj

W śledzionie mogą wystąpić dwie morfologiczne formy amyloidozy[1]:

  • Śledziona sagowata – masy amyloidu głównie w miazdze białej i czasem grudkach chłonnych
  • Śledziona szynkowata – masy amyloidu w miazdze czerwonej, występuje powiększenie śledziony i duża plastyczność.

WątrobaEdytuj

Wątroba jest powiększona i nieco twardsza, amyloid odkłada się w przestrzeni Dissego, z czasem dochodzi do zatopienia hepatocytów w masach amyloidu[1].

SerceEdytuj

W sercu amyloid początkowo odkłada się podwsierdziowo. Makroskopowo serce jest większe i sztywniejsze, widoczne są rozlane pola zwłóknień lub ogniskowe guzowate zgrubienia[1].

Objawy i rozpoznanieEdytuj

Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1–15 lat.

PrzypisyEdytuj

  1. a b c d e f g h Immunopatologia [w:] Jerzy Stachura, Polska Akademia Umiejętności. Wydział Lekarski., Patologia Stachury i Domagały znaczy słowo o chorobie. T. 1, wyd. Wydanie 3., zmienione i poprawione, t. I, Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2016, s. 104-107, ISBN 978-83-7676-241-8, OCLC 995686237 [dostęp 2019-11-30].
  2. a b Małgorzata Marszałek, [Diabetes type 2 and Alzheimer disease - one or two diseases? Mechanisms of association], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 67, 2013, s. 653–671, DOI10.5604/17322693.1059549, ISSN 1732-2693, PMID24018430 [dostęp 2019-10-29].
  3. Małgorzata Marszałek, [Amylin under examination. Fibrillogenic polypeptide of pancreatic amyloid], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 69, 2015, s. 14–24, DOI10.5604/17322693.1135414, ISSN 1732-2693, PMID25589710 [dostęp 2019-10-29].