Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.

Czerwienica prawdziwa
polycythemia vera
Ilustracja
Rozmaz krwi u chorego na czerwienicę prawdziwą, widoczne komórki prekursorowe oraz zaburzenia wielkości i kształtu erytrocytów
ICD-10 D45
Czerwienica prawdziwa
ICDO M9950/3

EpidemiologiaEdytuj

Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

EtiopatogenezaEdytuj

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.

ObjawyEdytuj

PowikłaniaEdytuj

RozpoznanieEdytuj

Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO 2016:

Kryteria większe

  • Hb > 16,5 g/dl (M)  Hb > 16,0 g/dl (K) lub Ht > 49% (M) Ht > 48% (K) lub zwiększona masa krążących erytrocytów <25%
  • Szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji (linia erytro-, granulo- i megakariocytowa)
  • Mutacja V617F JAK2 lub mutacja JAK2 w eksonie 12 š

Kryteria mniejsze

  • Stężenie erytropetyny w surowicy poniżej normy

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie wszystkich trzech kryteriów większych lub pierwszych dwóch kryteriów większych i kryterium mniejszego.

LeczenieEdytuj

RokowanieEdytuj

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

Zobacz teżEdytuj

BibliografiaEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. a b Witold S. Gumułka., Wojciech Rewerski, Encyklopedia zdrowia, wyd. 6, t. I, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1998, s. 853-854, ISBN 83-01-11680-3.
  2. Carla Casu, Elizabeta Nemeth, Stefano Rivella, Hepcidin agonists as therapeutic tools, „Blood”, 2018, DOI10.1182/blood-2017-11-737411.