Otwórz menu główne

Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy

Obraz guza w tomografii komputerowej
Obraz sekcyjny guza na przekroju czołowym mózgowia: masa guza wypełnia układ komorowy, poszerzając komory boczne
Obraz histologiczny guza SEGA, barwienie H-E
Obraz histologiczny SEGA, barwienie immunohistochemiczne na obecność GFAP
Obraz histologiczny SEGA, barwienie immunohistochemiczne na obecność neurofilamentów

Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (dawniej: gwiaździak stwardnienia guzowatego, ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) – pierwotny guz mózgu pochodzenia astroglejowego, charakterystyczny dla stwardnienia guzowatego (sclerosis tuberosa). Jest guzem o umiarkowanej złośliwości (I° według WHO).

EtiologiaEdytuj

W przypadkach współistniejących ze stwardnieniem guzowatym, przyczyną jest mutacja germinalna w genie TSC1 lub TSC2.

EpidemiologiaEdytuj

SEGA jest rzadkim nowotworem. Częstość guza wśród pacjentów ze stwardnieniem guzowatym szacuje się na 6-7%[1][2][3]. Uważane za zmiany prekursorowe dla SEGA guzki podwyściółkowe (subependymal nodules) obserwowano u 88% chorych z TSC[4].

Objawy i przebiegEdytuj

Początek choroby często jest ostry, z objawami ciasnoty wewnątrzczaszkowej spowodowanej niedrożnością otworów Monro.

W badaniach neuroobrazowych stwierdza się obecność guza o charakterystycznej lokalizacji, często z nawapnieniami. Guz jest dobrze odgraniczony od otoczenia, zwykle umiejscowiony jest częściowo w świetle komory bocznej. Makroskopowo obraz guza wpuklającego się do światłą komory określany jest jako "kapiąca stearyna" (candle guttering). W tomografii komputerowej jest izo- lub hipodensyjny, ulega wzmocnieniu kontrastowemu. W MRI w obrazach T1-zależnych jest izo- lub hipointesywny, w obrazach T2-zależnych jest hiperintensywny.

Obraz histologicznyEdytuj

Utkanie guza składa się z dużych, zaokrąglonych komórek (giant cells), układających się wokół naczyń krwionośnych. Komórki te mają duże jądro ułożone mimośrodkowo. W guzie rzadkie są figury mitotyczne i ogniska martwicy.

Profil immunohistochemicznyEdytuj

W badaniu immunohistochemicznym można wykazać zarówno obecność znaczników glejowych (odczyn na kwaśne białko włókienkowe o zmiennym nasileniu), jak i neuronalnych (neurofilamenty, β-tubulina). Odczyn na białko S-100 jest charakterystyczny, ale nieswoisty[5]. Nie stwierdza się dodatniego odczynu na antygen HMB45[3][6]. Indeks proliferacyjny komórek guza mierzony markerem Ki-67 wynosi około 1% (0,1-3,8%), co odpowiada aktywności proliferacyjnej typowej dla innych łagodnych guzów ośrodkowego układu nerwowego[3].

Leczenie i rokowanieEdytuj

Leczenie guza jest operacyjne i zwykle skuteczne, ponieważ nowotwór rzadko daje wznowy. Guz jest przypuszczalnie niewrażliwy na radioterapię. Rokowanie jest jednak niepewne.

PrzypisyEdytuj

  1. Roszkowski M, Drabik K, Barszcz S, Jóźwiak S. Surgical treatment of intraventricular tumors associated with tuberous sclerosis. „Childs Nerv Syst”. 6 (11), s. 335-9, czerwiec 1995. PMID: 7671268. 
  2. Shepherd CW, Scheithauer BW, Gomez MR, Altermatt HJ, Katzmann JA. Subependymal giant cell astrocytoma: a clinical, pathological, and flow cytometric study. „Neurosurgery”. 6 (28), s. 864-8, czerwiec 1991. PMID: 2067610. 
  3. a b c Gyure KA, Prayson RA. Subependymal giant cell astrocytoma: a clinicopathologic study with HMB45 and MIB-1 immunohistochemical analysis. „Mod Pathol”. 4 (10), s. 313-7, kwiecień 1997. PMID: 9110292. 
  4. CW. Shepherd, MR Gomez, JT Lie, CS Crowson. Causes of death in patients with tuberous sclerosis. „Mayo Clin Proc”. 66 (8), s. 792-6, Aug 1991. PMID: 1861550. 
  5. Nowotwory wrodzone. W: Wojciech Biernat: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 191-203. ISSN 1233-9687.
  6. Sharma MC, Ralte AM, Gaekwad S, Santosh V, Shankar SK, Sarkar C. Subependymal giant cell astrocytoma--a clinicopathological study of 23 cases with special emphasis on histogenesis. „Pathol Oncol Res”. 10. 4, s. 219-24, 2004. DOI: PAOR.2004.10.4.0219. PMID: 15619643. 

BibliografiaEdytuj

  • Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 834-835. ISBN 83-89309-63-7.
  • Chapter 7. Subependymal Giant Cell Astrocytoma. W: Practical Differential Diagnosis in Surgical Neuropathology. Richard A. Prayson, Mark L. Cohen (red.). Totowa, New Jersey: Humana Press, 2000. ISBN 0-89603-817-3.
  • Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 476. ISBN 83-200-3244-X.
  • Nowotwory wrodzone. W: Wojciech Biernat: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 191-203. ISSN 1233-9687.
  • Sharma MC, Ralte AM, Gaekwad S, Santosh V, Shankar SK, Sarkar C. Subependymal giant cell astrocytoma--a clinicopathological study of 23 cases with special emphasis on histogenesis. „Pathol Oncol Res”. 10. 4, s. 219-24, 2004. PMID: 15619643. 
  • Goh S, Butler W, Thiele EA. Subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis complex. „Neurology”. 63. 8, s. 1457-61, 2004. PMID: 15505165.