Amyloidoza: Różnice pomiędzy wersjami
| [wersja przejrzana] | [wersja przejrzana] |
Usunięta treść Dodana treść
m Wspomagane przez bota ujednoznacznienie (tyle do zrobienia): Język; zmiany kosmetyczne |
|||
Linia 4:
|ICD10 = E85.9
}}
[[
'''Amyloidoza''', inaczej '''skrobiawica''' lub betafibryloza - schorzenie polegające na [[komórka|pozakomórkowym]] odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego [[białko|białka]] o budowie nierozgałęzionej i [[konfiguracja|konfiguracji]] β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane [[narząd
Złogi charakteryzują się:
* Barwieniem na niebiesko po zadziałaniu [[jod]]u i rozcieńczonego [[kwas siarkowy|kwasu siarkowego]], stąd nadana przez [[Rudolf Virchow|Virchowa]] nazwa.
* Barwieniem na zielono i podwójnym załamaniem w [[polaryzacja|świetle spolaryzowanym]] po dodaniu [[czerwień Kongo|czerwieni Kongo]].
* w obrazie [[mikroskop]]u [[elektron]]owego stwierdza się obecność komponentu niewłóknikowego, tzw. składowej P.
* Eozynofilii w rozmazie [[krew|krwi]].
W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana.
Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:
* W nerkach: [[zespół nerczycowy]], [[białkomocz]], [[niewydolność nerek]].
* W [[serce|sercu]]: źle rokującą [[niewydolność serca]] i zaburzenia przewodzenia prowadzące do rozwoju [[Zaburzenia rytmu serca|arytmii]].
* W obwodowym [[układ nerwowy|układzie nerwowym]]: [[neuropatia|neuropatie]] i [[polineuropatia|polineuropatie]].
* W [[Kresomózgowie|
* w [[język (anatomia)|języku]]
Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:
* Amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie [[immunoglobulina|immunoglobulin]]. Może występować także w [[szpiczak]]u.
* Amyloidozę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych [[choroba]]ch [[zapalenie|zapalnych]] i niezapalnych, w [[chłoniak]]ach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie.
* Amyloidozę [[dializa|dializacyjną]], po kilkunastu latach dializ β<sub>2</sub> [[mikroglobulina]] gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka.
* Amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z [[gelsolina|gelsoliną]], także inne, rzadkie amyloidozy.
Rozpoznanie ustala się na podstawie badań [[biopsja|biopsyjnych]], [[biochemia|biochemicznych]] i [[genetyka|genetycznych]].
Linia 32:
Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1-15 lat.
=== Linki zewnętrzne ===
* [http://www.amyloidosis.pl Serwis amyloidosis.pl]
| |||