Cykl ornitynowy: Różnice pomiędzy wersjami

[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
Usunięta treść Dodana treść
Wargo32.exe (dyskusja | edycje)
m Linki wewnętrzne do przekierowania
m poprawa przek., WP:SK, drobne redakcyjne, int.
Linia 68:
Reakcje zużywania [[Aminokwasy|aminokwasów]] rozpoczynają się od odłączenia [[grupa aminowa|grupy aminowej]] w procesie [[deaminacja|deaminacji]]. Produktami tych reakcji są [[Łańcuch atomów|łańcuchy węglowe]] (tzw. [[Ketokwasy karboksylowe|ketokwasy]]) oraz [[jon amonowy]]. W [[komórka]]ch człowieka łańcuchy węglowe po przemianach mogą być włączone w [[glikoliza|glikolizę]] lub do [[Cykl kwasu cytrynowego|cyklu Krebsa]]. Jon amonowy jest silnie [[Toksyny|toksyczny]]. W [[organizm]]ie człowieka jest więc szybko przekształcany w [[substancja chemiczna|substancję]] mniej toksyczną i dobrze [[rozpuszczalność|rozpuszczalną]] w [[woda|wodzie]] – [[mocznik]]. W ciągu doby człowiek wydala średnio kilkanaście [[gram]]ów mocznika w postaci [[Stężenie|stężonego]] [[mocz]]u.
 
W rzeczywistości w komórkach zużycie większości aminokwasów rozpoczyna się od przeniesienia [[grupa aminowa|reszty aminowej]] (-NH<sub>2</sub>) (reakcja [[transaminacja|transaminacji]]) z rozkładanego aminokwasu na jedną z czterech cząsteczek: [[Kwas α-ketoglutarowy|α-ketoglutaran]] (α-KG), [[kwas glutaminowy|glutaminian]], [[Kwas szczawiooctowy|szczawiooctan]], lub [[Kwas pirogronowy|pirogronian]]. Ta pierwsza przekształca się wówczas w [[kwas glutaminowy|glutaminian]], druga w [[glutamina|glutaminę]], trzecia w [[Kwas asparaginowy|asparaginian]], czwarta zaś w [[alanina|alaninę]]. Aminokwasy te są wydzielane do [[krew|krwi]] i wędrują do [[wątroba|wątroby]]. W komórkach wątroby alanina i asparaginian ulegają transaminacji i ich grupy aminowe są przenoszone na α-ketoglutaran z wytworzeniem glutaminianu lub na glutaminian z wytworzeniem glutaminy. Glutaminian ulega [[Deaminacja|deaminacji]] a, glutamina [[Deamidacja|deamidacji]] (enzym [[glutaminaza]]), a powstający jon amonowy natychmiast przetwarzany jest w [[karbamoilofosforan]]. Ten z kolei włączany jest do cyklu mocznikowego (ornitynowego).
 
== Przebieg cyklu ==
[[Plik:Urea cycle.svg|thumb|400px|Cykl mocznikowy w mitochondrium (1 → 3) i cytoplazmie (pozostałe etapy): 1 - [[ornityna]], 2 - [[karbamoilofosforan]], 3 - [[cytrulina]], 4 - [[argininobursztynian]], 5 - [[kwas fumarowy|fumaran]], 6 - [[arginina]], 7 - [[mocznik]]<br />L-Asp L-[[kwas asparaginowy]], CPS-1 - [[syntetaza karbamoilofosforanowa I]], OTC - [[karbamoilotransferaza ornitynowa]], ASS - [[syntetaza argininobursztynianowa]], ASL – [[liaza argininobursztynianowa]], ARG1 - [[arginaza]] 1]]
Cykl przebiega w [[mitochondrium|mitochondriach]] (gdzie sprzężony jest z [[cykl kwasu cytrynowego|cyklem Krebsa]] przez [[łańcuch oddechowy]] i [[Adenozyno-5′-trifosforan|ATP]] oraz [[Kwas fumarowy|fumaran]] i [[Kwas asparaginowy|asparaginian]]) i [[cytoplazma|cytoplazmie]] komórek [[wątroba|wątroby]] ([[hepatocyt]]ów). Wymaga dostarczenia energii w postaci 3 cząsteczek [[Adenozyno-5′-trifosforan|ATP]] (2 cząsteczki do syntezy karbamoilofosforanu, 1 do syntezy [[argininobursztynian]]u), a jego głównym produktem końcowym jest [[mocznik]].
 
Ogólnie sumarycznie cykl można zapisać jako:
: NH<sub>3</sub> + CO<sub>2</sub> + asparaginian + 2H<sub>2</sub>O + 3ATP → mocznik + fumaran + 2[[Adenozyno-5'5′-difosforan|ADP]] + 2P<sub>i</sub> + [[Adenozyno-5'5′-monofosforan|AMP]] + [[Difosforany|PP<sub>i</sub>]]
 
NH<sub>3</sub> + CO<sub>2</sub> + asparaginian + 2H<sub>2</sub>O + 3ATP → mocznik + fumaran + 2[[Adenozyno-5'-difosforan|ADP]] + 2P<sub>i</sub> + [[Adenozyno-5'-monofosforan|AMP]] + [[Difosforany|PP<sub>i</sub>]]
 
Do cyklu wprowadzany jest karbamoilofosforan powstały z [[amoniak]]u i [[dwutlenek węgla|dwutlenku węgla]]. [[Karbamoilotransferaza ornitynowa]] ([[Numer EC|EC 2.1.3.3]]<ref>[http://www.bioorganic.ch.pwr.wroc.pl/student/index.php/Bioinformatyka_ornithine_carbamoyltransferase%3B_EC_2.1.3.3#Opis_EC_2.1.3.3 Bioinformatyka ornithine carbamoyltransferase; EC 2.1.3.3 – Student<!-- Tytuł wygenerowany przez bota -->]</ref><ref>[http://www.expasy.org/enzyme/2.1.3.3 ENZYME entry 2.1.3.3<!-- Tytuł wygenerowany przez bota -->]</ref>) katalizuje reakcje przeniesienia grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu na ornitynę w wyniku czego powstaje cytrulina. [[Syntetaza argininobursztynianowa]] katalizuje reakcje powstania [[argininobursztynian]]u. [[Liaza argininobursztynianowa]] katalizuje reakcje powstania argininy i fumaranu. [[Arginaza]] katalizuje reakcje powstania ornityny i mocznika<ref>{{Cytuj książkę | inni=Praca zbiorowa | imię = | tytuł = Biologia. Repetytorium dla maturzystów i kandydatów na wyższe uczelnie | data = 2006 | wydawca = Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne | miejsce = Warszawa | isbn = 83-02-09004-2 | strony = 60}}</ref>.
Linia 83:
 
== Zobacz też ==
{{Commonscat|Urea cycle}}
* [[szlak metaboliczny]]
* [[zwierzęta ureoteliczne]]
 
{{Commonscat|Urea cycle}}
{{przypisyPrzypisy}}
 
== Linki zewnętrzne ==