Amyloidoza: Różnice pomiędzy wersjami
| [wersja przejrzana] | [wersja przejrzana] |
Usunięta treść Dodana treść
Wikizacja przypisy 1/2 Znaczniki: VisualEditor Z urządzenia mobilnego Z wersji mobilnej (przeglądarkowej) Zaawansowana edycja mobilna |
Wikizacja, , źródła/przypisy, szablon dopracować usunięty, poprawki zgodnie z dyskusją artykułu 2/2 |
||
Linia 1:
{{Choroba infobox
|nazwa = Amyloidoza
Linia 17 ⟶ 16:
|MeshYear =
}}
'''Amyloidoza''', inaczej '''skrobiawica''' lub betafibryloza – schorzenie polegające na [[komórka|pozakomórkowym]] odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego [[białka]] o budowie nierozgałęzionej i [[konfiguracja|konfiguracji]] β-pliku, dającego charakterystyczny obraz
== Charakterystyka złogów amyloidu ==
Linia 25 ⟶ 24:
* obecnością komponentu niewłóknikowego w obrazie [[mikroskop]]u [[elektron]]owego, tzw. składowej P;
* [[eozynofilia|eozynofilią]] w rozmazie [[krew|krwi]].
== Klasyfikacja ==
Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:▼
* amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie [[przeciwciało|immunoglobulin]]). Może występować także w [[szpiczak mnogi|szpiczaku]];▼
* amyloidozę wtórną ze złogami białka [[Surowiczy amyloid A|SAA]], może do niej dochodzić w przewlekłych [[choroba]]ch [[zapalenie|zapalnych]] i niezapalnych, w [[Chłoniaki|chłoniakach]] a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie;▼
* amyloidozę [[dializa]]cyjną, po kilkunastu latach dializ β<sub>2</sub> [[mikroglobulina]] gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka;▼
* amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z [[gelsolina|gelsoliną]], także inne, rzadkie amyloidozy.▼
== Obraz patomorfologiczny ==
W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, bledsze. Tkanki mają szklisty wygląd, są sztywne i dają się łatwo kroić na cienkie plastry<ref name=":1" />. Jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana. Rozpoznanie mikroskopowe polega na stwierdzeniu pozytywnego barwienia się czerwienią Kongo substancji pozakomórkowej<ref name=":1" />.
=== Nerki ===
Najwięcej amyloidu występuje w kłębuszkach nerkowych, także czasem występuje w naczyniach poza nimi. Zmiany mogą doprowadzić do bliznowacenia i zaników całych nefronów<ref name=":1" />.
=== Śledziona ===
W śledzionie mogą wystąpić dwie morfologiczne formy amyloidozy<ref name=":1" />:
* ''Śledziona sagowata'' – masy amyloidu głównie w miazdze białej i czasem grudkach chłonnych
* ''Śledziona szynkowata'' – masy amyloidu w miazdze czerwonej, występuje powiększenie śledziony i duża plastyczność.
=== Wątroba ===
Wątroba jest powiększona i nieco twardsza, amyloid odkłada się w przestrzeni Dissego, z czasem dochodzi do zatopienia hepatocytów w masach amyloidu<ref name=":1" />.
=== Serce ===
W sercu amyloid początkowo odkłada się podwsierdziowo. Makroskopowo serce jest większe i sztywniejsze, widoczne są rozlane pola zwłóknień lub ogniskowe guzowate zgrubienia<ref name=":1" />.
== Objawy i rozpoznanie ==
Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:
Linia 52 ⟶ 50:
* w [[Trzustka człowieka|trzustce]] w [[Cukrzyca typu 2|cukrzycy typu II]]<ref>{{Cytuj |autor = Małgorzata Marszałek |tytuł = [Amylin under examination. Fibrillogenic polypeptide of pancreatic amyloid] |czasopismo = Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online) |data = 2015-01-09 |data dostępu = 2019-10-29 |issn = 1732-2693 |wolumin = 69 |s = 14–24 |pmid = 25589710}}</ref><ref name=":0" />;
* w [[język (anatomia)|języku]], wątrobie, śledzionie odpowiednio [[makroglosja|makroglosję]], [[hepatomegalia|hepatomegalię]], [[splenomegalia|splenomegalię]], rzadziej inne zespoły.
▲Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:
▲* amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie [[przeciwciało|immunoglobulin]]). Może występować także w [[szpiczak mnogi|szpiczaku]];
▲* amyloidozę wtórną ze złogami białka [[Surowiczy amyloid A|SAA]], może do niej dochodzić w przewlekłych [[choroba]]ch [[zapalenie|zapalnych]] i niezapalnych, w [[Chłoniaki|chłoniakach]] a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie;
▲* amyloidozę [[dializa]]cyjną, po kilkunastu latach dializ β<sub>2</sub> [[mikroglobulina]] gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka;
▲* amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z [[gelsolina|gelsoliną]], także inne, rzadkie amyloidozy.
Rozpoznanie ustala się na podstawie badań [[biopsja|biopsyjnych]], [[biochemia|biochemicznych]] i [[genetyka|genetycznych]].
| |||