Otwórz menu główne

Zmiany

 
==Dziedzczenie mitochondriów a choroby==
Mitochondria dziedziczone są niemal wyłącznie w linii matczynej, ponieważ wszystkie lub niemal wszystkie pochodzą z [[oocyt]]u, a bardzo nieliczne (jeśli w ogóle) są przekazywane w [[plemnik]]u, a w [[zygota|zygocie]] te pochodzace od ojca są niszczone. Zatem choroby mitochondrialne dziedziczą się po matce, natomiast zapada na nie potomstwo obu płci.
 
[[Komórka]] zawiera kilka tysięcy mitochondriów, a w każdym z nich znajduje się kilka cząsteczek mtDNA. Cząsteczki te nie zawsze są identyczne. Zjawisko to nazywa się [[heteroplazja]]. Przy podziałach komórki mitochondria rozdzielane są do komórek potomnych losowo. Zatem objawy choroby zależą od stosunku prawidłowego mtDNA do mtDNA niosącego mutację i pojawiają się po przekroczeniu pewnej wartości progowej. Wartość progowa jest różna dla różnych tkanek (przy czym jest niższa dla tkanek o wysokim zapotrzebowaniu energetycznym, takich, jak mięśnie czy mózg) i dla różnych mutacji. Powoduje to, że objawy kliniczne chorób mitochondrialnych i ich nasilenie mogą się znacznie różnić u różnych pacjentów.