Epidermodysplasia verruciformis
Epidermodysplasia verruciformis, dysplazja Lewandowsky’ego-Lutza, zespół człowieka drzewa, syndrom człowieka drzewa – rzadka choroba skóry o podłożu genetycznym, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny.
Etiologia edytuj
Uważa się, że choroba spowodowana jest wirusami HPV (typy 5, 8 i 14) u osób o określonej predyspozycji genetycznej, polegającej na mutacji w obrębie jednego z dwóch sąsiadujących genów na chromosomie 17: EVER1 lub EVER2.
Objawy kliniczne i przebieg edytuj
Wykwity mają charakter płaskich grudek, plam rumieniowych lub przebarwień, występują zwykle w dzieciństwie, utrzymują i nasilają się całe życie. Dotyczą najczęściej czoła, grzbietów rąk, przedramion i podudzi, stopniowo się uogólniają. Włosy, błony śluzowe i paznokcie pozostają niezajęte. Zmiany skórne stanowią punkt wyjścia raków skóry.
Epidermodysplasia verruciformis wymaga różnicowania z brodawkami płaskimi, liszajem płaskim i łupieżem pstrym.
Profilaktyka i leczenie edytuj
Leczenie (retinoidami) jest nieskuteczne i przynosi jedynie przejściową poprawę. Zmiany nowotworowe usuwa się chirurgicznie lub laseroterapią.
Historia i ważniejsze przypadki edytuj
Pierwszy pełny opis choroby przedstawili w 1922 roku na łamach berlińskiego „Archiv für Dermatologie und Syphilis” dermatolodzy Felix Lewandowsky i Wilhelm Lutz[1].
W nowszych czasach prasa szeroko opisywała przypadki Dedego Koswary i Abula Bajandara[2][3]
Przypisy edytuj
- ↑ Lewandowsky F, Lutz W. Ein Fall einer bisher noch nicht beschriebener Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). „Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin”. 141, s. 193–202, 1922. DOI: 10.1007/BF01938833.
- ↑ Nazywano go „człowiekiem-drzewem”. Po 18 operacjach odzyskał utęskniony, dawny wygląd [online], noizz.pl [dostęp 2017-04-28].
- ↑ ‘Tree man’ Abul Bajandar regains use of his hands after groundbreaking surgery [online], theguardian.com [dostęp 2017-04-28] (ang.).
Bibliografia edytuj
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
Linki zewnętrzne edytuj
- EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS, SUSCEPTIBILITY TO, 1; EV1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Epidermodysplasia Verruciformis, dermis.net (ang.)
- Epidermodysplasia Verruciformis, emedicine.medscape.com (ang.)
