Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy
Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, guz wydzielający VIP, VIPoma, zespół Vernera-Morrisona – rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego[1], wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).
Częstość zachorowań wynosi 1:10 000 000 na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, w tym w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach, jelicie cienkim.
W niektórych przypadkach guz może wydzielać, oprócz VIP, inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję P, glukozozależny peptyd insulinotropowy.
W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.
Objawy kliniczne edytuj
- wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle.
- biegunki doprowadzające do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej[2]
- inne spotykane rzadziej objawy (cukrzyca, hiperkalcemia, rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodylatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne)
Rozpoznanie edytuj
Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu:
Leczenie edytuj
Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:
- leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
- selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
- radioablacji
- terapii izotopowej.
Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę[1].
Chemioterapia jest nieskuteczna.
Klasyfikacja ICD10 edytuj
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C25.4 | Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki |
| ICD-10: E16.8 | Zwiększone wydzielanie wazoaktywnego peptydu jelitowego |
Przypisy edytuj
- ↑ a b Marek Bolanowski, Beata Kos-Kudła, Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 59, 2005, s. 48–55.
- ↑ Jarząb B., Krzyżanowska-Świniarska B. Płaczkiewicz-Jankowska E.: Choroby rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego. W: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Szczeklik A. (red.). Kraków: Medycyna Praktyczna, 2010, s. 1230. ISBN 978-83-7430-255-5.
Linki zewnętrzne edytuj
- Verner-Morrison syndrome w bazie Who Named It (ang.)
