Zakrzepica żyły wrotnej
Zakrzepica żyły wrotnej (łac. thrombosis venae portae, ang. portal vein thrombosis) – zwężenie żyły wrotnej przez zakrzep (najczęściej niewiadomego pochodzenia[1]), które może obejmować różne odcinki układu wrotnego żyłę krezkową górną, żyłę śledzionową, pień żyły wrotnej oraz jej gałęzie wewnątrzwątrobowe[2].
| thrombosis venae portae | |
 Obraz zakrzepicy żyły wrotnej w tomografii komputerowej jamy brzusznej | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
I81 |
|---|---|
Postacie edytuj
- Bezobjawowa zakrzepica żyły wrotnej – zazwyczaj przypadkowo stwierdzana u chorych bez objawów zakrzepicy żyły wrotnej odmiana postaci przewlekłej, jednakże należy zaznaczyć, iż w wywiadzie na ogół chory podaje objawy wskazujące na uszkodzenie miąższu wątroby.
- Ostra zakrzepica żyły wrotnej - podstawowymi objawami są silny ból brzucha, wzdęcie i cechy niedrożności jelit czasem z krótkotrwała krwistą biegunką[a][3] i martwicą jelit. Śmiertelność w jej przebiegu sięga 80% i zależy od anatomicznej lokalizacji oraz rozległości zmian zakrzepowych[b][4].
- Podostra zakrzepica żyły wrotnej - powstawanie zmian jest kilku lub kilkunastodniowe[4], w obrazie klinicznym dominuje ból brzucha i oporne na leczenie wodobrzusze trwające 4-6 tygodni, z reguły nie dochodzi do martwicy jelit, powiększa się śledziona. W przypadku wytworzenia się wydolnego krążenia obocznego, dochodzi do wycofania się wodobrzusza. W takiej sytuacji możemy mówić o przejściu zakrzepicy podostrej w przewlekłą[5]
- Przewlekła zakrzepica żyły wrotnej - w tej postaci rozwija się przede wszystkim znaczne krążenie oboczne z charakterystycznym powiększeniem wątroby i widocznym krążeniem w powłokach ciała. U chorych ze zdrową wątrobą choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie, gdy podczas pełnego zdrowia dochodzi do krwotoków z żylaków przełyku[5].
Etiologia edytuj
W klasycznym ujęciu zakrzepica żyły wrotnej zgodnie z triadą Virchowa powodowana jest: zmianami w samych naczyniach, szczególnie uszkodzeniem ich śródbłonka (tępy uraz wątroby, zabieg operacyjny), zmianami w składzie krwi (stany nadkrzepliwości) oraz zastojem (marskość wątroby, ucisk z zewnątrz). Rozwija się w wyniku zwolnienia przepływu krwi, nadkrzepliwości, zapalenia lub naciekania przez nowotwór[6]. Jednakże w większości przypadków [1] (według innych źródeł w około 50% [2][4]) przypadków nie udaje się ustalić przyczyny schorzenia. W tych przypadkach w których udaje się ustalić jego przyczynę u osób dorosłych jest to trombofilia (w tym przede wszystkim zespoły mieloproliferacyjne, która stanowi 60-75% przypadków, natomiast czynniki miejscowe (marskość wątroby, ropne procesy zapalne, urazy, guz nowotworowe i zapalne) to 40% przypadków[7][8].
- wewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej
- choroby komórki wątroby
- marskość wątroby
- choroba Wilsona
- wirusowe zapalenie wątroby (hepatitis fulminant)
- zespół Budda-Chiariego
- nowotwory wątroby
- choroby komórki wątroby
- zewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej
- stany nadkrzepliwości
- nabyty brak śledziony
- niedobory enzymatyczne
- niedobór białka C
- niedobór białka S
- niedobór antytrombiny III
- zespoły mieloproliferacyjne
- urazy wątroby
- tępy uraz wątroby
- urazy operacyjne
- resekcja wątroby
- operacje na układzie wrotnym
- splenektomia
- cewnikowanie żyły pępkowej do transfuzji wymiennej krwi[c][4]
- przeszczep wątroby
- ucisk z zewnątrz na żyłę wrotną
- ropne procesy zapalne
- wady wrodzone żyły wrotnej
- choroby przewlekłe
- stany nadkrzepliwości
Rozpoznanie edytuj
Rozpoznanie stawiamy na podstawie badań obrazowych USG z badaniem dopplerowskim, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, angiografii oraz pośrednio panendoskopii. U chorych z marskością wątroby, u których gwałtownie zwiększa się ilość płynu w jamie otrzewnej, należy podejrzewać wystąpienie zakrzepicy żyły wrotnej[6]. Po ustaleniu rozpoznania w każdym przypadku kiedy zakrzepica żyły wrotnej nie jest powikłaniem już rozpoznanego schorzenia, konieczna jest dalsza diagnostyka celem ustalenia ewentualnej etiologii.
USG z badaniem dopplerowskim edytuj
Jest to najczęściej wykonywane badanie układu wrotnego [3][4], pozwala na ocenę wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych rozgałęzień układu wrotnego, szybkość przepływu (prawidłowa wartość 15-20 cm/s[3]) i uwidocznić zakrzep w świetle żyły (świeży zakrzep czasem można uwidocznić jako echogeniczną strukturę w świetle żyły, natomiast w pozostałych przypadkach jego echogeniczność jest równa echgeniczności krwi i jest niewidoczny[6]).
| postać | poszerzenie żyły wrotnej | widoczny zakrzep w świetle żyły | krążenie oboczne | odwątrobowy przepływ krwi |
|---|---|---|---|---|
| ostra | tak [3][6][4] | tak [6][4] | nie [3][4] | nie [3] |
| podostra | tak [6] | nie [6] | tak [3] | tak [3] |
| przewlekła | nie [6][4] | obraz hiperechogenicznych stref, układających się wzdłuż przebiegu naczyń wrotnych [6][4] | tak [3] | tak [3][4] |
Tomografia komputerowa edytuj
Uwidacznia układ wrotny (jeśli jest drożny[3]) i pokazuje bardzo dokładnie krążenie oboczne.
Rezonans magnetyczny edytuj
Uwidacznia układ wrotny i pokazuje bardzo dokładnie krążenie oboczne. Nie ma przewagi obrazowania rezonansem magnetycznym nad tomografią komputerową w tym schorzeniu[3].
Angiografia edytuj
Wobec dużej wartości diagnostycznej ultrasonografii oraz tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego metody inwazyjnej angiografii takie jak splenoportografia bezpośrednia (wykonywana przez nakłucie śledziony i podawanie do niej bezpośrednio kontrastu), portografia bezpośrednia (wykonywana przez nakłucie tętnicy krezkowej lub pnia trzewnego, śródoperacyjne (nakłucie żyły wrotnej i podanie do niej bezpośrednio kontrastu), przezwątrobowo (poprzez nakłucie wątroby z wprowadzeniem kontrastu do żył wewnątrzwątrobowych) czy też przez wprowadzenie cewnika poprzez żyłę pępkową do lewej gałęzi żyły wrotnej są bardzo rzadko stosowane[3]. W chwili obecnej do uwidocznienia układu wrotnego stosuje się angiografię subtrakcyjną.
Panendoskopia edytuj
Potwierdza obecność żylaków przełyku i może pośrednio sugerować rozpoznanie zakrzepicy żyły wrotnej szczególnie u chorych bez marskości wątroby.
Dalszy przebieg choroby edytuj
W dalszym przebiegu choroby na pierwszy plan wysuwają się objawy wynikające z wytworzenia krążenia obocznego, a w szczególności nawracające krwawienia z żylaków przełyku. W chorych bez marskości wątroby po opanowaniu krwawienia i uzupełnieniu objętości krwi krążącej dochodzi do bardzo szybkiej poprawy stanu. Czasem choroba ma przebieg łagodny i po kilku miesiącach dochodzi do rekanalizacji żyły wrotnej i odtworzenia przepływu wrotnego przez wątrobę. Niemniej jednak każde rozpoznanie zakrzepicy wrotnej rokuje poważnie, obarczone jest bowiem 20% śmiertelnością[4]
Leczenie edytuj
Postępowanie z chorymi z zakrzepicą wrotną zależy od: lokalizacji, rozległości i czasu trwania zakrzepicy oraz od czynnika ją wywołującego.
- w przypadku ostrej zakrzepicy z objawami otrzewnowymi i martwicą jelit konieczne jest leczenie operacyjne.
- w przypadku ostrej zakrzepicy bez objawów otrzewnowych stosuje się leczenie leczenie fibrynolityczne
- w przypadku ostrej zakrzepicy bez objawów otrzewnowych w przebiegu czerwienicy prawdziwej stosuje się leczenie fibrynolityczne w połączeniu z chemioterapią[4]
- w przypadku zakrzepicy ograniczonej tylko do żyły śledzionowej wykonuje się zabieg usunięcia śledziony
- w przypadku postaci przewlekłej leczenie ogranicza się do zapobiegania krwawieniom z żylaków przełyku
Uwagi edytuj
- ↑ Obraz taki występuje w zakrzepicy pnia żyły wrotnej z zajęciem gałęzi wewnątrzwątrobowych, wtedy kiedy dochodzi do biernego przekrwienia, a niekiedy nawet do martwicy jelita cieńkiego i grubego
- ↑ Nawet minimalna możliwość odpływu krwi z krążenia wrotnego chroni jelita przed martwicą
- ↑ U noworodków może je powodować zapalenie żyły pępkowej wywołane jej cewnikowaniem, do niedawna uważane za główną przyczynę powstawania przedwątrobowego bloku napływu krwi wrotnej u dzieci. Badania chorych z nadciśnieniem wrotnym spowodowanym zakrzepicą żyły wrotnej tylko w kilku procentach przypadków potwierdziły jej związek z zakażeniem żyły pępkowej.
- ↑ Szczególnie podczas rzucawki ciężarnych
Przypisy edytuj
- ↑ a b c Mark Dambro: Griffith 5 minut konsultacji klinicznej. Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 1998, s. 1225. ISBN 83-85842-88-8.
- ↑ a b Marek Krawczyk: Zakrzepica żyły wrotnej. W: Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wyd. 4. T. 1. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 962. ISBN 83-7430-031-0.
- ↑ a b c d e f g h i j k l m Marek Krawczyk: Zakrzepica żyły wrotnej. W: Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wyd. 4. T. 1. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 963. ISBN 83-7430-031-0.
- ↑ a b c d e f g h i j k l m Piotr Małkowski, Bogdan Michałowicz, Jacek Pawlak, Elżbieta Leowska, Ryszard Pacho: Zakrzepica układu wrotnego. Gazeta Lekarska, 11 1998. [dostęp 2013-04-21].
- ↑ a b Piotr Małkowski, Bogdan Michałowicz, Jacek Pawlak: Zakrzepica żył trzewnych. Etiologia, przebieg kliniczny i diagnostyka. Borgis - Postępy Nauk Medycznych, 1 2000. s. 31-41. [dostęp 2013-04-21].
- ↑ a b c d e f g h i Marek Krzanowski, Aleksandra Plichta: Naczynia układu wrotnego w warunkach prawidłowych i w stanach chorobowych - Zakrzepica żyły wrotnej. [w:] Atlas ultrasonografii naczyń [on-line]. Medycyna Praktyczna, 23.03.2011. [dostęp 2013-04-21].
- ↑ Małgorzata Ławniczak i inni, Nawracające krwawienia z żylaków przełyku u chorej z zakrzepicą żyły wrotnej i śledzionowej w przebiegu złożonej trombofilii, „Pol. Merkuriusz Lek.”, XXV, 145, 2008, s. 150-152.
- ↑ Bożena Sokołowska, Ksenia Bykowska, Tomasz Gromek: Zakrzepica żyły wrotnej i śledzionowej – wczesna manifestacja kliniczna nadpłytkowości samoistnej – opis przypadku. Acta Haematologica Polonica, 2010, 2010;40;2 s. 297-301. [dostęp 2013-04-21].
Bibliografia edytuj
Marek Krawczyk: Zakrzepica żyły wrotnej. W: Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wyd. 4. T. 1. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 962-964. ISBN 83-7430-031-0.
