Zakrzepowa plamica małopłytkowa: Różnice pomiędzy wersjami

 
== Patogeneza ==
Za objawy TTP odpowiedzialne są [[skrzep|zakrzepy]]y z [[trombocyt|płytek krwi]] i nieznacznej ilości [[fibryna|włóknika]] powstające w [[naczynie włosowate|naczyniach włosowatych]] i drobnych tętniczkach wszystkich narządów. Do tworzenia skrzepów dochodzi na skutek uszkodzenia [[śródbłonek|śródbłonka]] oraz niedoboru [[mieloproteinazy]] [[ADAMTS-13]], która rozkłada "niezwykle wielkie multimery [[czynnik von Willebranda|czynnika von Willebranda]]" (ULvWF - ''ultra large von Willebrand factor multimers'') wiążące się z [[antygen]]ami powierzchniowymi [[trombocyt]]ów powodując ich [[agregacja cząstek|agregację]]. Wrodzony niedobór ADAMTS-13 mogący dziedziczyć się autosomalnie recesywnie ([[zespół Upshawa-Schulmana]]) jest charakterystyczny dla formy przewlekłej TTP z powtarzającymi się epizodami. Za ostre postacie choroby jest odpowiedzialne pojawiające się przeciwciało anty-ADAMTS-13 (wykrywa się je u 59-100% chorych z nabytym niedoborem ADAMTS-13).
 
== Objawy ==
Anonimowy użytkownik