Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń: Różnice pomiędzy wersjami

[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
Usunięta treść Dodana treść
leczenie, rokowanie, postacie choroby, epidemiologia, źródła/przypisy
Linia 21:
 
== Epidemiologia ==
Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 252,5-15015:1&nbsp;000&nbsp;100 000 osób<ref name=autonazwa1>{{Cytuj stronę |tytuł=Ziarniniak Wegenera |url=http://www.doctormed.pl/wydzial/209/artykul/146/Ziarniniak%20Wegenera%20(%20%C5%82ac.%20granulomatosis%20Wegeneri)|opublikowany=doctormed.pl}}</ref>, a roczna zapadalność 0,5-1:100 000.
 
== Objawy kliniczne i przebieg ==
Linia 28:
 
Charakterystyczne są też: [[kaszel]], [[zapalenie oskrzeli]], nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich [[niewydolność nerek|niewydolnością]]. We krwi obwodowej stwierdza się [[leukocytoza|leukocytozę]] obojętnochłonną, [[Trombocytoza|trombocytozę]], przyspieszone [[odczyn Biernackiego|OB]], niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu [[Układ dopełniacza|dopełniacza]]. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała [[przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów|c-ANCA]], rzadziej występują [[przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów|p-ANCA]]. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie [[kreatynina|kreatyniny]].
 
{| class="wikitable"
! Postacie choroby<ref name="medycyna po dyplomie">{{Cytuj pismo |tytuł = Ziarniniakowatość z zapaleniem wielu naczyń| czasopismo = Medycyna po dyplomie| wolumin = 22| strony = 49-54| data = lipiec-sierpień 2013| wydawca = Medical Tribune Polska| issn = 1231-1812}}</ref>
! Definicja choroby
|-
| style="text-align:left" | 1. Postać ograniczona
| style="text-align:left" | Choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów.
|-
| style="text-align:left" | 2. Postać wczesna układowa
| style="text-align:left" | Choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów.
|-
| style="text-align:left" | 3. Postać układowa
| style="text-align:left" | Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny <500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
|-
| style="text-align:left" | 4. Postać ostra
| style="text-align:left" | Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny >500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
|-
| style="text-align:left" | 5. Postać lekooporna
| style="text-align:left" | Choroba postępująca mimo leczeniem cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami.
|}
 
== Leczenie ==
W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny ([[metotreksat]] albo [[azatiopryna|azatioprynę]]) i [[glikokortykosteroidy]]. Postać układową, ostrą i lekoopornąostrą choroby leczy się [[cyklofosfamid|cyklofosfamidem]] i glikokortykosteroidami. W postaci lekoopornej stosuje się np. [[immunoglobuliny]] i [[leki biologiczne]].
 
W celu podtrzymania remisji we wszystkich postaciach choroby stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i glikokortykosteroidy.
 
Inne leki, które możemy zastosować w czasie leczenia, aby zmniejszyć ilość niepożądanych objawów spowodowanych lekami podstawowymi to: [[mesna]] (działa ochronnie na pęcherz moczowy, powinno się ją stosować razem z cyklofosfamidem) i [[ko-trimoksazol]].
Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby tym rokowaniej jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze.
 
== Rokowanie ==
80% wszystkich chorych przeżywa 8 lat. Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby tym rokowaniej jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze. Około 10% chorych choruje na postać lekooporną.
 
== Historia ==
Linia 41 ⟶ 64:
== Bibliografia ==
* V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins ''Patologia Robbinsa'' Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
* [[Andrzej Szczeklik]] (red.) ''Choroby wewnętrzne, tom II.'' Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 20062010. ISBN 978-83-7430-069255-85.
* {{cytuj książkę|inni=Grzegorz Janczewski (red.)|tytuł=Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I|wydawca=Via Medica|miejsce=Gdańsk|rok=2007|isbn=978-83-60072-75-2|strony=371}}