Wtrętowe zapalenie mięśni

Wtrętowe zapalenie mięśni (ang. (sporadic) Inclusion Body Myositis, w skrócie: (s)IBM) – wolno postępujące, zwyrodnieniowe zapalenie mięśni szkieletowych. Występuje zwykle po 50. roku życia i charakteryzuje się osłabieniem określonych grup mięśni oraz typowymi zmianami w obrazie histopatologicznym. Etiologia jest nieznana i nie ma skutecznego leczenia.

Epidemiologia edytuj

Częstość występowania wykazuje znaczną zmienność, która zależy od regionu geograficznego, populacji i wieku.

W ogólnej populacji częstość występowania wynosi 1:1 000 000 do 1: 14 000. W wieku powyżej 50 lat, obserwuje się 3-krotny wzrost zapadalności. Przypuszalnie różnice mogą zależeć od niedorozpoznawania choroby. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, w stosunku 2:1, średnio (0,5 do 6,5:1).

Obraz kliniczny edytuj

Wtrętowe zapalenie mięśni występuje zwykle po 50 roku życia, ale może pojawić się wcześniej, w 5. dekadzie życia. Zaczyna się od objawów osłabienia, a nawet zaniku mięśni czworogłowych lub zginaczy palców, utrudniające podnoszenie się z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, posługiwanie się rękoma. Może również dochodzić do upadków. W miarę postępu choroby, uszkodzenie mięśni obejmuje inne grupy mięśni, takie jak: zginacze łokci, bioder, kolan lub szyi oraz grzbietowe zginacze stawów skokowych, co powoduje opadanie stopy. Dochodzi również do łagodnego osłabienia mięśni twarzy, ale oprócz mięśni gałki ocznej. Zaburzenia połykania (dysfagia) mogą wystąpić u ok. 3/4 pacjentów w zaawansowanym stadium choroby i mogą mieć ciężki przebieg.

Etiologia edytuj

Wtrętowe zapalenie mięśni występuje sporadycznie, ale zaobserwowano też bardzo rzadkie przypadki rodzinne (rodzinna postać IBM).

Dokładna etiologia nie jest znana. Przypuszcza się, że czynniki środowiskowe i genetyczne odgrywają rolę w ujawnieniu się choroby. Badania genetyczne wykazały, że genotypy HLA-DR3 i 8-1 MHC korelują ze zwiększoną podatnością na zachorowanie na wtrętowe zapalenie mięśni. Pozostaje nadal niewyjaśnione czy ta choroba jest pierwotnym zaburzeniem o podłożu immunologicznym i zapalnym, prowadzącym do zwyrodnienia mięśni, czy zaburzeniem zwyrodnieniowym prowadzącym do zapalenia mięśni.

Rozważa się czy autoprzeciwciało anty-IBM-43, wykrywane u ok. 50% pacjentów, skierowane przeciw białku mięśni, 5’-nukleotydazie cytozolowej 1A, ma znaczenie patogenetyczne.

Rozpoznanie edytuj

osłabienia zginaczy palców w badanie fizykalnym
wiek, płeć, czas trwania objawów
biopsja mięśni
badanie stężenia kinazy kreatynowej w surowicy
elektromiografia (EMG)
jądrowy rezonans magnetyczny (NMR, MRI)

Rozpoznanie różnicowe edytuj

Rozpoznanie różnicowe obejmuje:

a we wczesnej fazie choroby:

zapalenia stawów
choroby neuronu ruchowego

Leczenie edytuj

Wyleczenie wtrętowego zapalenia mięśni nie jest możliwe. Leczenie przeciwzapalne lub immunomodulujące zwykle nie przynosi poprawy. Wskazana jest rehabilitacja i stosowanie sprzętu ułatwiającego chodzenie (np. ortez).

Rokowanie edytuj

Choroba prowadzi do inwalidztwa. Po 5 latach trwania, większość pacjentów wymaga sprzętu ułatwiającego chodzenie, a po 10 latach - wózka inwalidzkiego. Wtrętowe zapalenie mięśni nie ma wpływu na średnią długość życia porównując z resztą populacji.

Bibliografia edytuj

Wtrętowe zapalenie mięśni: objawy kliniczne, diagnostyczne parametry biopsji mięśniowej i rozważania patogenetyczne Aktualn Neurol, 2005, 4 (5), ss. 244-254
Miopatie zapalne - Kazimierz Tomczykiewicz, Marta Durka-Kęsy, Medycyna po Dyplomie