Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (w skrócie ZZSK, synonimy: choroba Bechterewa, choroba Marie-Strümplla-Bechterewa, łac. spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, ang. ankylosing spondylitis) – zaliczana do seronegatywnych spondyloartropatii, przewlekła, postępująca choroba tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, obejmująca drobne stawy międzykręgowe, więzadła międzykręgowe oraz stawy krzyżowo-biodrowe, prowadząca do ich stopniowego usztywniania. ZZSK jest procesem zapalnym, przewlekłym, postępującym z okresami zaostrzeń i długotrwałych remisji.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

spondylitis ankylopoetica
Zmiany w kręgosłupie szyjnym u chorego na zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Klasyfikacje
ICD-10	M45

Patogeneza

Patogeneza ZZSK nie została dokładnie wyjaśniona. Wiadomo, że we wczesnej fazie choroby proces zapalny zogniskowany jest w przyczepach ścięgnistych, gdzie powstaje ziarnina. W miejscach zmienionych chorobowo szybko dochodzi do odkładania się soli wapnia, a w konsekwencji do kostnienia. Kostnienie pierścieni włóknistych, stawów międzykręgowych i więzadeł kręgosłupa prowadzi do jego zesztywnienia. Tworzą się wówczas mostki kostne stanowiące połączenia sąsiednich kręgów – początkowo w odcinku lędźwiowym, następnie stopniowo w piersiowym) zwane syndesmofitami. W wyniku zmian chorobowych przy ZZSK kręgosłup przybiera wygląd kija bambusowego, a w trzonach kręgów następuje zanik kostny. Stan zapalny toczy się także w stawach biodrowych, w samych kościach, w okostnej, w ścięgnach w miejscu ich przyczepu do kości (głównie w ścięgnie Achillesa) oraz w tkankach okołostawowych. Obserwuje się również zmiany w mięśniach, których bóle powodują odruchowy skurcz o charakterze obronnym, z czasem utrwalający się. Ostatecznie następuje dystrofia mięśni (zanik), głównie przykręgosłupowych i obręczy kończyny górnej. Wizualnym objawem tych wszystkich procesów w przebiegu schorzenia jest charakterystyczna przy ZZSK tzw. sylwetka narciarza, którą chorzy przyjmują dla utrzymania równowagi.

Objawy i przebieg

Choroba występuje częściej u mężczyzn (2-3 razy) w wieku młodym i średnim. Również jej przebieg jest cięższy u mężczyzn. Choroba rozpoczyna się powoli i stopniowo postępuje. Szacunkowe dane epidemiologiczne wskazują, że odsetek zachorowań na ZZSK w polskiej populacji waha się od 0,05 do 0,23%. Początek choroby jest zwykle niezauważalny. W fazie wczesnej można zaobserwować:

• tępy ból w okolicy lędźwiowej promieniujący do pośladków;
• nasilanie objawów bólowych w nocy i nad ranem;
• bóle obustronne, nasilające się w spoczynku;
• poranną sztywność kręgosłupa;
• ogólne osłabienie;
• stany podgorączkowe;
• brak apetytu;
• spadek masy ciała.

W miarę rozwoju choroby do powyżej wymienionych symptomów dołączają kolejne.

Najczęstsze objawy stawowe to:

• ból dolnego odcinka pleców lub w okolicy pośladków, zwykle symetryczny, nasilający się w godzinach nocnych, zmniejszający się po aktywności fizycznej i narastający w unieruchomieniu;
• nasilenie bólu klatki piersiowej podczas oddychania (ból promieniuje od kręgosłupa wzdłuż żeber);
• ograniczenie, a następnie unieruchomienie odcinka szyjnego kręgosłupa;
• stopniowo postępujące dolegliwości bólowe w innych odcinkach kręgosłupa, piersiowym i szyjnym;
• zajęcie stawów proksymalnych (około 25%), zwykle większych stawów, rzadko drobnych;
• ból pięt (około 40%);
• ból i obrzęk okolicy stawów mostkowo–obojczykowych;
• ból i sztywność w okolicy żeber.

Chory przybiera charakterystyczną postawę - lekko pochyloną do przodu; chodzi, patrząc w ziemię, oglądając się za siebie obraca całe ciało.

Objawy pozastawowe:

• zapalenie błony naczyniowej oka,
• zapalenie aorty wstępującej,
• niedomykalność zastawki mitralnej,
• niedomykalność zastawki aortalnej,
• zapalenie gruczołu krokowego,
• zmiany włóknisto-jamiste w płatach górnych płuc (identyczne jak w gruźlicy), z częstymi infekcjami prątkami niegruźliczymi oraz grzybami z tworzeniem grzybniaków (aspergiloza),
• amyloidoza,
• zapalenie jelit.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się:

• zniesienie lordozy lędźwiowej;
• pogłębienie kifozy piersiowej;
• bolesność w stawach krzyżowo-biodrowych;
• przesunięcie łopatek i barków do przodu;
• pogłębienie lordozy szyjnej;
• głowa przesunięta do przodu, w skłonie w tył;
• klatka piersiowa spłaszczona;
• tendencja do usztywnienia w pozycji skłonu w przód;
• zawężenie kręgu widzenia na skutek ograniczenia ruchomości kręgosłupa, chory obraca się całym ciałem, klatka piersiowa spłaszczona.

Rozpoznanie

Rozpoznanie ZZSK opiera się obecnie na zmodyfikowanych kryteriach nowojorskich.

Kryteria kliniczne

1. ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej utrzymujący się przez ≥3 miesiące, zmniejszający się po ćwiczeniach, nieustępujący w spoczynku;
2. ograniczenie ruchomości w odcinku lędźwiowym kręgosłupa;
3. zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej (w odniesieniu do wartości odpowiednich dla płci i wieku).

Kryterium radiologiczne

1. Obustronne zmiany zapalne w stawach krzyżowo-biodrowych 2-4 stopnia lub jednostronne 3-4 stopnia.

Rozpoznanie ZZSK jest pewne, gdy spełnione jest kryterium radiologiczne potwierdzone badaniem RTG i przynajmniej jedno kryterium kliniczne. O rozpoznaniu prawdopodobnym mówimy, gdy spełnione są 3 kryteria kliniczne lub tylko kryterium radiologiczne.Kryteria te nie są jednak dość czułe ani wystarczające do rozpoznania wczesnej fazy choroby. W tego typu przypadkach znaczenie rozpoznawcze może mieć wykrycie u chorego HLA-B27 – genu odgrywającego przypuszczalnie istotną rolę w etiologii schorzenia (czynnik dziedziczny). U około 90% osób rasy białej z potwierdzonym ZZSK stwierdza się obecność HLA-B27. W wynikach badań laboratoryjnych widoczny jest też wzrost Odczynu Biernackiego (OB), niedokrwistość.

Różnicowanie

• ból dolnego odcinka pleców pochodzenia mechanicznego
• reumatoidalne zapalenie stawów
• dyskopatie
• fibromialgia
• zmiany nowotworowe
• reaktywne zapalenia stawów
• choroba Scheuermanna
• łuszczycowe zapalenie stawów
• zapalenia stawów towarzyszące przewlekłym zapaleniom jelit
• choroby zakaźne (gruźlica, bruceloza)
• stany zapalne w obrębie miednicy małej
• choroby metaboliczne kości
• rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu.

Leczenie

Leczenie choroby jest mało skuteczne, powinno się odbywać pod ścisłą kontrolą lekarza reumatologa.

Odbywa się najczęściej z użyciem:

• leków przeciwzapalnych (niesteroidowe leki przeciwzapalne) np.: diklofenak zalecane jako leki pierwszego rzutu pacjentom, u których dominują odczucia bólowe i sztywność poranna, szybko i skutecznie znosząc te objawy;
• leków immunosupresyjnych (powodują zmniejszenie aktywności układu immunologicznego, a tym samym autoagresji organizmu leżącej u podłoża ZZSK);
• glikokortykosteroidów (stosowane szczególnie w wypadkach zajęcia pojedynczych stawów, jak kolanowe czy skokowe, a podawane w postaci wstrzyknięć dostawowych kilka razy w roku);
• sulfasalazyny lub metotreksatu (leki modyfikujące przebieg choroby; ich zastosowanie przy ZZSK jest mniejsze niż w wypadku innych chorób reumatycznych, stosowane u pacjentów z objawami zapalenia stawów obwodowych);
• etanerceptu, infliksymabu, adalimumabu (tzw. leki biologiczne; w sposób wybiórczy blokują czynniki zapalne odpowiedzialne za rozwój choroby, skierowane przeciwko cząstkom TNF-α);
• fizykoterapii (fototerapia, elektryzacja, balneoterapia, ultradźwięki);
• masaż ręczny i podwodny;
• kinezyterapii (przeciwbólowej, rozluźniającej, odciążającej w celu maksymalnego opóźnienia procesu zesztywnienia, zachowania samoobsługi i lokomocji oraz zapobiegania deformacjom i przykurczom);
• gimnastyki leczniczej (gimnastyka poranna, ćwiczenia w basenach, pływanie – głównie klasykiem na grzbiecie, gry sportowe, różnodystansowe spacery z trasami o odmiennych kątach nachylenia);
• leczenia chirurgicznego (w celu korekty wtórnych zniekształceń);
• psychoterapii (gdy u chorych pojawi się nerwica neurasteniczna, a czasem depresja);
• leczenia ognisk zapalnych w zębach i migdałkach.

Podejmowano próby leczenia ZZSK przy pomocy bisfosfonianów i talidomidu.

Historia

Przypuszczalnie pierwszy opis choroby pozostawił brytyjski lekarz Bernard O’Connor w 1695. Obraz kliniczny ze zmianami kostnymi powiązał już Benjamin Brodie w 1850. W latach 90. XIX wieku swoje opisy przypadków przedstawili Władimir Biechtieriew, Pierre Marie i Adolf von Strümpell, od których wzięły się eponimiczne nazwy schorzenia.

Bibliografia

• Z. Buła, M. Korkosz, Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, [w:] serwis Reumatologia. Medycyna Praktyczna reumatologia.mp.pl [dostęp 2014-02-16].
• W. Dega, Ortopedia i rehabilitacja, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003.
• D. Musiał, Znaczenie HLA-B27 w diagnostyce zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. "Przegląd Reumatologiczny" 2010, nr 3, s. 6-7.
• A. Zaburzycka-Sienkiewicz, Zasady leczenia bólu w chorobach reumatycznych. Przewodnik Lekarza 2004, nr 5, s. 14-25.

Linki zewnętrzne

• Peh W. Ankylosing Spondylitis eMedicine (ang.)
• SPONDYLOARTHROPATHY, SUSCEPTIBILITY TO, 1; SPDA1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Strona Stowarzyszenia chorych na ZZSK i osób im towarzyszących

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.