Zespół Łucji Frey

Zespół Łucji Frey, zespół Frey, zespół uszno-skroniowy, zespół nerwu uszno-skroniowego – zespół smakowego pocenia i przekrwienia, opisany po raz pierwszy przez polską neurolożkę Łucję Frey w 1923 roku. Objawy tego schorzenia związane są z obszarem unerwionym przez nerw uszno-skroniowy i występują podczas spożywania pokarmów.

Inne zaburzenia funkcji nerwu trójdzielnego
Syndroma Frey
Klasyfikacje
ICD-10

G50.8

Etiopatogeneza edytuj

Choroba związana jest z unerwieniem ślinianki przyusznej przez nerw uszno-skroniowy (i czasami nerw uszny wielki) i występuje w około 25% przypadków po jego uszkodzeniu. Nerw może zostać uszkodzony wskutek jego jatrogennego przecięcia podczas zabiegu operacyjnego (parotidektomia) albo w wyniku zmian ropnych w obrębie miąższu ślinianki przyusznej. Zespół ten może występować także po resekcji zwoju szyjnego górnego, operacji Crile’a, nastawianiu złamań wyrostka kłykciowego żuchwy.

Teorie powstawania zespołu edytuj

  • teoria Łucji Frey (1923[1][2]) – z powodu uszkodzenia ślinianki przyusznej następuje przewlekłe podrażnienie nerwu uszno-skroniowego i jego wzmożona pobudliwość odruchowa w zakresie gałęzi unerwiających naczynia krwionośne i gruczoły potowe twarzy
  • teoria Thomasa (1927[3]) – przez wrastanie regenerujących się włókien nerwowych wydzielniczych do nerwów mających inną funkcję powstaje patologiczny łuk odruchowy, za pośrednictwem którego bodźce kierowane są do gruczołów potowych i naczyń krwionośnych skóry twarzy
  • teoria humoralna – wskutek przerwania unerwienia gruczołów potowych reagują one pobudzeniem na podprogowe bodźce wydzielnicze z powodu patologicznego unerwienia
  • teoria Lista i Peeta (transaxonal excitation) (1938[4][5]) – w efekcie zniszczenia unerwienia współczulnego powstaje nadwrażliwość w układzie przywspółczulnym
  • teoria Choróbskiego (1951) – pobudzenie w prawidłowo regenerujących się włóknach współczulnych wywołują potencjały z sąsiednich włókien wydzielniczych ślinianki
  • teoria alergiczna – pobudzenie następuje w rezultacie wzmożonej wrażliwości na histaminę i acetylocholinę

Objawy i przebieg edytuj

W przebiegu zespołu Łucji Frey obserwuje się trzy grupy objawów:

  • objawy naczynioruchowe – zaczerwienienie skóry spowodowane rozszerzeniem naczyń (łac. vasodilatatio)
  • objawy wydzielnicze – nadmierna potliwość (łac. hyperhydrosis)
  • objawy bólowe – mrowienie i uczucie palenia skóry policzka – nadwrażliwość (łac. hyperaesthesia).

Leczenie edytuj

Wstrzykiwanie w skórę toksyny botulinowej prowadzi do kilkumiesięcznej poprawy, a nawet całkowitego zaniku objawów, po czym następuje stopniowy nawrót objawów chorobowych.

Leczenie farmakologiczne:

  • alkoholowa neuroliza n.uszno-skroniowego
  • znieczulenie miejscowe śluzówki jamy ustnej
  • środki antycholinoergiczne
  • zewnątrzustne stosowanie chlorku glinu

Leczenie chirurgiczne:

  • wycięcie skóry dotkniętej schorzeniem
  • podścielenie skóry powięzią
  • przecięcie nerwu językowo-gardłowego
  • resekcja nerwu uszno-skroniowego
  • neurektomia nerwu bębenkowego

Przypisy edytuj

  1. L. Frey: Zespół nerwu uszno-skroniowego. 1923.
  2. Frey L. Le syndrome du nerf auriculo-temporal. Rev Neurol. 1923;2:92-104.
  3. Thomas A. Le double réflexe vaso-dilatateur et sudoral de la face consécutif aux blessures de la loge parotidienne. Rev Neurol (Paris). 1927;1:447-460.
  4. List CF, Peet M. Sweat secretion in man. I. Sweating responses in normal persons. Arch Neurol Psychiatry 1938;39:1228-1237
  5. List CF, Peet MM. Sweat secretion in man. II. Anatomic distribution of disturbances in sweating associated with lesions of the sympathetic nervous system. Arch Neurol Psychiatry 1938;40:27-43

Bibliografia edytuj

  • Stanisław Zabłocki: Zespoły i objawy chorobowe w otorynolaryngologii. Gdańsk: Via Medica, 2004. ISBN 83-89493-14-4
  • Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I-II. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 63, 455. ISBN 978-83-60072-75-2.

Linki zewnętrzne edytuj