Zespół żyły głównej dolnej

Zespół żyły głównej dolnej (ang. inferior vena cava syndrome, IVCS) – zespół objawów spowodowanych znacznym utrudnieniem lub zamknięciem przepływu krwi przez żyłę główną dolną. Zespół może być spowodowany zakrzepicą w żyle głównej lub uciskiem i naciekiem spowodowanym przez nowotwór[1].

Zespół żyły głównej dolnej
ICD-10 I87
Inne patologie żył
I87.1 Ucisk żyły (zespół żyły głównej dolnej/górnej)

EtiologiaEdytuj

Zespół najczęściej jest wywołany zakrzepicą żylną[2]. Zakrzep w żyle głównej dolnej jest następstwem szerzenia się zakrzepicy z żyły biodrowych zewnętrznej lub wewnętrznej[1].

Rzadszą przyczyną zespołu mogą być nowotwory złośliwe, które mogą uciskać naczynie lub bezpośrednio je naciekać, ostatecznie powodując jego zwężenie[1]. Najczęstszym nowotworem powodującym zespół jest rak nerki, który może wrastać do światła żyły nerkowej, a następnie żyły głównej dolnej i wywoływać zakrzep, który nierzadko sięga prawego przedsionka serca. Czop nowotworowy jest stwierdzany w 4–10% przypadków raka nerki[3][4]. Choroba może być również spowodowana przez rak wątrobowokomórkowy[5], rzadziej przez rak nadnercza, guz chromochłonny, guz Wilmsa, rak trzustki oraz uciskiem przez powiększone węzły chłonne w następstwie chłoniaka lub obecności przerzutów raka jajnika, raka szyjki macicy czy raka gruczołu krokowego[2][4].

Bardzo rzadkimi przyczynami zespołu mogą być: tętniak aorty, krwiak zaotrzewnowy, wodobrzusze oraz pierwotne nowotwory żyły głównej (mięśniak gładkokomórkowy, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, śródbłoniak nabłonkowaty)[2].

ObjawyEdytuj

Objawy zależą od dynamiki procesu powodującego zamknięcie żyły głównej dolnej. Powolnie narastający proces prowadzący do zamykania światła żyły głównej dolnej może pozwolić na rozwinięcie krążenia obocznego, przez co objawy są mniej nasilone[6].

W przypadku zamknięcia żyły głównej dolnej poniżej ujścia żył nerkowych dochodzi do obustronnego obrzęku i sinicy kończyn dolnych oraz żylakowatego poszerzenia żył krążenia obocznego na kończynach dolnych, brzucha i klatki piersiowej. Obrzęk jest najbardziej nasilony w stopach i goleniach, nasila się w pozycji stojącej, a zmniejsza nasilenie po uniesieniu kończyn dolnych[6]. Zablokowanie odpływu krwi z żył nerkowych powoduje ich bierne przekrwienie, co prowadzi do niewydolności nerek, krwiomoczu i bólu w okolicy lędźwiowej[7]. Szybkie narastanie objawów sugeruje zakrzepicę, a ich powolne, stopniowe narastanie przemawia za procesem rozrostowym, wytworzenie się krążenia obocznego lub przewlekłą niewydolność żylną[7]. Zajęcie ujścia żył wątrobowych może spowodować zespół Budda-Chiariego. Przy rozległym niedrożnym odcinku żyły głównej dolnej obrzęk obejmuje również narządy płciowe, podbrzusze, okolicę lędźwiową, a czasem również nadbrzusze[6]. U 12% chorych z zakrzepicą żyły głównej dolnej współwystępuje zatorowość płucna, którą sugeruje ból w klatce piersiowej i duszność. U części chorych z zakrzepicą może występować gorączka[7].

RozpoznanieEdytuj

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym choroby, ultrasonografii dopplerowskiej (USG doppler), flebografii i tomografii komputerowej[8].

USG dopplerowskie pozwala stwierdzić brak ciągłego przepływu żylnego przez żyłę główną dolną oraz brak zmienności oddechowej przepływu, stwierdza się jednofazowy, burzliwy przepływ z wysokimi wartościami prędkości przepływu przez żyłę. Ultrasonografia umożliwia stwierdzenie zewnętrznego ucisku na żyłę główną dolną. Tomografia komputerowa pozwala uwidocznić zakrzep w żyle głównej dolnej oraz odróżnić zakrzep od czopu nowotworowego, poprzez stwierdzenie wzmocnienia kontrastowego lub ubytku wypełnienia. Rezonans magnetyczny pozwala z większą dokładnością zobrazować zakrzep, jest stosowany u chorych, u których nie można podawać jodowych środków kontrastujących. Flebografia jest wykonywana w ramach jednoczesnego leczenia wewnątrznaczyniowego obejmującego wstawienie stentu, filtru do żyły głównej dolnej lub celowanego podania leków trombolitycznych[7].

LeczenieEdytuj

Leczenie zespołu żyły głównej dolnej jest ukierunkowane na etiologię choroby. W przypadku zakrzepu żyły głównej dolnej stosuje się leki przeciwzakrzepowe, w tym heparynę drobnocząsteczkową, heparynę niefrakcjonowaną lub fondaparinuks. Zapobiegają one powiększaniu się skrzepliny oraz powikłaniom zatorowym, ale nie powodują lizy skrzepu, co naraża chorego na rozwój zespołu pozakrzepowego. W celu rozkładu skrzepliny stosuje się leki trombolityczne oraz wykonuje się zabieg usunięcia skrzepliny metodą otwartą lub wewnątrznaczyniową. Leczenie trombolityczne jest bardziej skuteczne niż leczenie przeciwkrzepliwe, jednak nie zawsze jest skuteczne i wiąże się z ryzykiem powikłań krwotocznych. Zabieg wewnątrznaczyniowy umożliwia wstawienie stentu do naczynia oraz wykonanie celowanej trombolizy, którą cechuje mniejsze ryzyko powikłań ogólnoustrojowych. U niektórych chorych zakłada się filtr do żyły głównej dolnej celem zmniejszenia ryzyka powstania zatoru płucnego. Otwarty zabieg chirurgiczny obejmujący trombektomię, wytworzenie zespolenia omijającego (by-pass) lub rekonstrukcji naczynia jest rzadko przeprowadzany, ze względu na towarzyszącą mu chorobowość i śmiertelność[7].

Leczenie zespołu żyły głównej dolnej spowodowanego przez ucisk przez nowotwór złośliwy jest trudne i opiera się o wstawienie do naczynia metalowych stentów samorozprężalnych, radioterapii i chemioterapii[9][10][11][12]. W celu zapobiegania epizodom zatorowym umieszcza się filtr do żyły głównej dolnej[13][14]. W niektórych przypadkach raka nerki z czopem nowotworowym w żyle główne dolnej jest możliwe wykonanie chirurgicznego usunięcia nerki wraz z usunięciem czopu nowotworowego[15][16][17].

Zobacz teżEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. a b c Noszczyk 2007 ↓, s. 603.
  2. a b c AH. Sonin, MJ. Mazer, TA. Powers. Obstruction of the inferior vena cava: a multiple-modality demonstration of causes, manifestations, and collateral pathways. . 12 (2), s. 309-22, Mar 1992. DOI: 10.1148/radiographics.12.2.1561419. PMID: 1561419. 
  3. EH. Lambert, PM. Pierorazio, A. Shabsigh, CA. Olsson i inni. Prognostic risk stratification and clinical outcomes in patients undergoing surgical treatment for renal cell carcinoma with vascular tumor thrombus. „Urology”. 69 (6), s. 1054-8, Jun 2007. DOI: 10.1016/j.urology.2007.02.052. PMID: 17572185. 
  4. a b EE. Samlowski, C. Dechet, A. Weissman, WE. Samlowski. Large cell non-Hodgkin's lymphoma masquerading as renal carcinoma with inferior vena cava thrombosis: a case report. „J Med Case Rep”. 5, s. 245, 2011. DOI: 10.1186/1752-1947-5-245. PMID: 21711523. 
  5. ZC. Zeng, J. Fan, ZY. Tang, J. Zhou i inni. Prognostic factors for patients with hepatocellular carcinoma with macroscopic portal vein or inferior vena cava tumor thrombi receiving external-beam radiation therapy. „Cancer Sci”. 99 (12), s. 2510-7, Dec 2008. DOI: 10.1111/j.1349-7006.2008.00981.x. PMID: 19032365. 
  6. a b c Noszczyk 2007 ↓, s. 603-604.
  7. a b c d e BJ. McAree, ME. O'Donnell, GJ. Fitzmaurice, JA. Reid i inni. Inferior vena cava thrombosis: a review of current practice. „Vasc Med”. 18 (1), s. 32-43, Feb 2013. DOI: 10.1177/1358863X12471967. PMID: 23439778. 
  8. Noszczyk 2007 ↓, s. 604.
  9. JI. Chacón López-Muñiz, L. García García, C. Lanciego Pérez, MA. Cruz Mora i inni. Treatment of superior and inferior vena cava syndromes of malignant cause with Wallstent catheter placed percutaneously. „Am J Clin Oncol”. 20 (3), s. 293-7, Jun 1997. PMID: 9167757. 
  10. CH. Carrasco, C. Charnsangavej, KC. Wright, S. Wallace i inni. Use of the Gianturco self-expanding stent in stenoses of the superior and inferior venae cavae. „J Vasc Interv Radiol”. 3 (2), s. 409-19, May 1992. PMID: 1627894. 
  11. Y. Sato, Y. Inaba, H. Yamaura, H. Takaki i inni. Malignant inferior vena cava syndrome and congestive hepatic failure treated by venous stent placement. „J Vasc Interv Radiol”. 23 (10), s. 1377-80, Oct 2012. DOI: 10.1016/j.jvir.2012.06.035. PMID: 22999758. 
  12. SA. Patel. The inferior vena cava (IVC) syndrome as the initial manifestation of newly diagnosed gastric adenocarcinoma: a case report. „J Med Case Rep”. 9 (1), s. 204, 2015. DOI: 10.1186/s13256-015-0696-3. PMID: 26411979. 
  13. BP. Jarrett, MJ. Dougherty, KD. Calligaro. Inferior vena cava filters in malignant disease. „J Vasc Surg”. 36 (4), s. 704-7, Oct 2002. PMID: 12368729. 
  14. A. Sauter, J. Triller, F. Schmidt, R. Kickuth. Treatment of superior vena cava (SVC) syndrome and inferior vena cava (IVC) thrombosis in a patient with colorectal cancer: combination of SVC stenting and IVC filter placement to palliate symptoms and pave the way for port implantation. „Cardiovasc Intervent Radiol”. 31 Suppl 2, s. S144-8, Jul 2008. DOI: 10.1007/s00270-007-9113-7. PMID: 17605068. 
  15. DJ. Parekh, MS. Cookson, W. Chapman, F. Harrell i inni. Renal cell carcinoma with renal vein and inferior vena caval involvement: clinicopathological features, surgical techniques and outcomes. „J Urol”. 173 (6), s. 1897-902, Jun 2005. DOI: 10.1097/01.ju.0000158459.42658.95. PMID: 15879771. 
  16. V. Ficarra, R. Righetti, A. D'Amico, E. Rubilotta i inni. Renal vein and vena cava involvement does not affect prognosis in patients with renal cell carcinoma. „Oncology”. 61 (1), s. 10-5, 2001. DOI: 10.1159/000055346. PMID: 11474242. 
  17. S. Kaplan, S. Ekici, R. Doğan, M. Demircin i inni. Surgical management of renal cell carcinoma with inferior vena cava tumor thrombus. „Am J Surg”. 183 (3), s. 292-9, Mar 2002. PMID: 11943130. 

BibliografiaEdytuj