Zespół Ohtahary

Zespół Ohtahary (wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa, ang. Ohtahara syndrome, early infantile epileptic encephalopathy with burst-suppression, EIEE) – zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie noworodkowym. Etiologia nie jest do końca wyjaśniona; uważa się, że podłożem EIEE mogą być zaburzenia metaboliczne lub wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. W większości przypadków znaczne zaburzenia strukturalne[1]. Nie stwierdzono do tej pory genetycznych uwarunkowań zespołu Ohtahary. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają charakter napadów nieświadomości, mioklonii, napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych, niekiedy wtórnie uogólnionych. W EGG widoczny wzór salwa-stłumienie[2]. Ponadto występuje nasilona encefalopatia[2].

Leczenie jest trudne; możliwości terapeutyczne są ograniczone. Stosuje się leki przeciwpadaczkowe i kortykosteroidy. Z biegiem czasu EIEE ewoluuje w kierunku innych zespołów padaczkowych, zazwyczaj są to zespół Westa lub zespół Lennoxa-Gastauta. EIEE opisał jako pierwszy w 1976 roku japoński epileptolog Shunsuke Ōtahara i wsp.[1] Rokowanie złe[2].

Zobacz teżEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. a b Ohtahara S, Ishida T, Oka E, Yamatogy Y, Inoue H. On the specific age-dependent epileptic syndromes: the early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst. No To Hattatsu ;8:270-80 (1976)
  2. a b c L.V. MArcuse, M.C. Fields, J.Yoo, Podstawy EEG z miniatlasem, wyd. 2, Edra Urban & Partner, 2016, s. 142, ISBN 978-83-65835-02-4.

BibliografiaEdytuj