Zespół antyfosfolipidowy
Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS), in. zespół antykardiolipinowy, zespół Hughesa – niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych.
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Jest niekiedy nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa Grahama R.V. Hughesa, zajmującego się problematyką toczniową.
EpidemiologiaEdytuj
Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.
EtiopatogenezaEdytuj
Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że przeciwciała antyfosfolipidowe hamują aktywne białko C i antytrombinę III oraz aktywują czynnik tkankowy. Powodują w ten sposób aktywację kaskady krzepnięcia i występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych.
Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe wiążą się z β2–glikoproteiną 1 śródbłonka naczyniowego powodując zwiększone wytwarzanie cytokin zapalnych i cząsteczek adhezyjnych.
Do rozwoju zakrzepicy może dojść w każdym naczyniu.
PostacieEdytuj
- pierwotny zespół antyfosfolipidowy
- zespół fosfolipidowy wtórny do chorób tkanki łącznej, na przykład tocznia rumieniowatego układowego, chorób nowotworowych, AIDS
RozpoznanieEdytuj
Zmodyfikowane kryteria (2006)[1]
- Kryteria kliniczne
- Zakrzepica naczyń: Jeden lub więcej epizodów zakrzepicy w naczyniach tętniczych, żylnych (z wyjątkiem zakrzepicy żył powierzchownych) lub włosowatych w obrębie jakiejkolwiek tkanki lub narządu, potwierdzony badaniem obrazowym, dopplerowskim lub histologicznym. W obrazie histopatologicznym zmianom zakrzepowym nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia.
- Niepowodzenie położnicze
- co najmniej jedno obumarcie morfologicznie prawidłowego płodu po 10. tygodniu ciąży (prawidłowa morfologia płodu udokumentowana za pomocą ultrasonografii lub badania bezpośredniego) lub
- co najmniej jeden przedwczesny poród morfologicznie prawidłowego płodu przed 34. tygodniem ciąży w związku ze stanem przedrzucawkowym, rzucawką lub ciężką niewydolnością łożyska lub
- co najmniej trzy samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie przed 10. tygodniem ciąży, z wykluczeniem przyczyn związanych ze zmianami anatomicznymi lub zaburzeniami hormonalnymi u matki oraz chromosomalnymi u obojga rodziców.
- Kryteria laboratoryjne
- Obecność antykoagulantu toczniowego w osoczu wykrytego co najmniej 2-krotnie w odstępie minimum 12 tygodni, metodami zaleconymi przez International Society on Thrombosis and Haemostasis
- Przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG lub IgM w średnim lub dużym stężeniu (tzn. > 40 GPL lub MPL, lub < 99. centyla) wykryte co najmniej 2-krotnie w odstępie minimum 12 tygodni standaryzowaną metodą ELISA
- Przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I obecne w surowicy lub osoczu (w mianie > 99. centyla) wykryte co najmniej dwukrotnie w odstępie minimum 12 tygodni standaryzowaną metodą ELISA
Zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się, gdy jest spełnione co najmniej 1 kryterium kliniczne i 1 kryterium laboratoryjne. Kryteriów nie należy stosować, jeżeli objawy kliniczne choroby wystąpiły w okresie <12 tygodni lub >5 lat od momentu wykrycia przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA).
Badania laboratoryjneEdytuj
- wydłużenie APTT
- małopłytkowość
- hemoliza śródnaczyniowa
PowikłaniaEdytuj
- zakrzepica żylna lub tętnicza
- zatorowość płucna
- zawał mięśnia sercowego
- kardiomiopatie
- pogrubienie zastawek serca
- małopłytkowość
- niedokrwistości hemolityczne
- zespół hemolityczno-mocznicowy
- krwawienia
- białkomocz
- nadciśnienie naczyniowonerkowe
- owrzodzenia skóry
- siność siatkowata
- udar mózgu
- upośledzenie wzroku lub słuchu
- kurcze mięśniowe
- napady migreny
- poronienie
- stan przedrzucawkowy
- hipotrofia wewnątrzmaciczna
LeczenieEdytuj
- heparyna oraz kwas acetylosalicylowy – profilaktycznie przez całą ciążę oraz 6–8 tygodni połogu
- unikanie doustnych środków antykoncepcyjnych – zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych
- przy małopłytkowości istotnej klinicznie: kortykosteroidy, dapson, azatiopryna, cyklofosfamid, przeciwciała
- doustne leki przeciwzakrzepowe – leczenie zakrzepicy
- w przypadku udaru mózgu – kwas acetylosalicylowy
- przy burzliwie przebiegającym zespole antyfosfolipidowym – plazmafereza + cyklofosfamid
Przy bezobjawowym przebiegu nie stosuje się żadnego leczenia.
RokowanieEdytuj
U 50% kobiet z zespołem antyfosfolipidowym w ciągu 3-10 lat wystąpi epizod zakrzepowy. U 10% rozwinie się toczeń rumieniowaty układowy.
Zobacz teżEdytuj
PrzypisyEdytuj
- ↑ S. Miyakis, M.D. Lockshin, T. Atsumi i inni: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4(2): 295-306.
BibliografiaEdytuj
- Gerd Herold i inni: Medycyna wewnętrzna, s. 989 i 990 ISBN 83-200-3322-5
