Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – choroba układowa z martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, która obejmuje głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.
 Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M31.3 |
|---|---|
Epidemiologia edytuj
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą. Częstość występowania ocenia się na 2,5–15 osób na 100 000 (zależnie od kraju), a roczną zapadalność 0,5–1 na 100 000[1][2]. Obie płcie chorują jednakowo często. Choroba pojawia się w każdej grupie wiekowej, ale zwykle dotyka osób w wieku 45–65 lat. W ponad 80% przypadków są to osoby rasy białej[1][3].
Objawy kliniczne i przebieg edytuj
Występują mało swoiste objawy ogólne: osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.
Charakterystyczne są też kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA; rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.
| Postacie choroby[4] | Definicja choroby |
|---|---|
| postać ograniczona | choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów |
| postać wczesna układowa | choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów |
| postać układowa | choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny < 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów |
| postać ostra | choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny > 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów. |
| postać lekooporna | choroba postępująca mimo leczenia cyklofosfamidem i kortykosteroidami |
Leczenie edytuj
W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy. Postać układową i ostrą choroby leczy się cyklofosfamidem i kortykosteroidami. W postaci lekoopornej stosuje się, między innymi, immunoglobuliny i leki biologiczne.
W celu podtrzymania remisji we wszystkich postaciach choroby stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy.
Inne leki, które można zastosować, aby zmniejszyć liczbę niepożądanych objawów spowodowanych lekami podstawowymi, to mesna (działa ochronnie na pęcherz moczowy; powinno się ją stosować razem z cyklofosfamidem) i kotrimoksazol.
Rokowanie edytuj
80% wszystkich chorych przeżywa 8 lat. Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby, tym rokowanie jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze. Około 10% chorych cierpi na postać lekooporną.
Historia edytuj
Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową (w 1897), był Peter McBride, a do wiedzy o jej patogenezie wiele wniósł Heinz Karl Ernst Klinger. Pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener, co przyczyniło się do uhonorowania go w jej nazwie. W roku 1990 Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne opublikowało kryteria rozpoznawania tego schorzenia.
7 listopada 2010 roku podjęto, ze względu na związki Wegenera z nazizmem, decyzję o zmianie nazwy z Wegener's granulomatosis („ziarniniakowatość Wegenera”) na granulomatosis with polyangiitis (dosłownie „ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym”)[5].
Przypisy edytuj
- ↑ a b Szczeklik i Gajewski 2014 ↓, s. 1882.
- ↑ C. Comarmond, P. Cacoub. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. „Autoimmun Rev”. 13 (11), s. 1121–5, 2014. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.08.017. PMID: 25149391.
- ↑ Gibelin A., Maldini C., Mahr A.. Epidemiology and etiology of Wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg- Strauss syndrome and Goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung involvement. „Semin. Respir. Crit. Care Med.”. 32 (2011). s. 264–273. (ang.).
- ↑ Ziarniniakowatość z zapaleniem wielu naczyń. „Medycyna po dyplomie”. 22, s. 49–54, 2013. Medical Tribune Polska. ISSN 1231-1812.
- ↑ Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – nowa nazwa ziarniniakowatości Wegenera i potrzeba jej upowszechnienia.
Bibliografia edytuj
- Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014. ISBN 978-83-7430-405-4.
- V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins: Robbins Patologia. Elsevier Urban & Partner. 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
- Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.
Linki zewnętrzne edytuj
- Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
- Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)
- Wegener’s granulomatosis w bazie Who Named It (ang.)
- Christopher Tracy: Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis) Medscape (ang.)
