Scleredema
Scleredema zwana również chorobą Buschkego, scleredemą Buschkego, scleredemą dorosłych – rzadka choroba skóry objawiającą się stwardnieniem skóry twarzy, pleców, karku oraz barków[1]. Zajęta skóra może w niektórych przypadkach przybrać kolor czerwony lub pomarańczowy. Choroba została opisana przez Abrahama Buschkego. Przyczyna choroby jest nieznana. Najczęściej rozwija się ona w przebiegu cukrzycy, ostrej infekcji bakteryjnej lub wirusowej bądź dyskrazji monoklonalnej. Choroba jest przeważnie łagodna, samoograniczająca, jednak w niektórych przypadkach może mieć przebieg postępujący, z zajęciem narządów wewnętrznych. Bardzo rzadko prowadzi do śmierci.
| Sclerederma |
Etiologia i patogeneza edytuj
Przyczyna choroby nie jest znana, choć zauważono, że występuje ona głównie w przebiegu cukrzycy, dyskrazji monoklonalnych oraz ostrych infekcji bakteryjnych lub wirusowych górnych dróg oddechowych. Najczęstszą przyczyną są infekcje paciorkowcowe, głównie paciorkowcowe zapalenie gardła[2].
Podstawowym zaburzeniem jest odkładanie się mucyny w skórze i zajętych narządach wewnętrznych. Nazwa choroby sugeruje błędnie występowanie obrzęku i zmian o typie twardziny, co nie ma tu miejsca.
Objawy i przebieg edytuj
Głównym objawem jest stwardnienie skóry, które może dotyczyć twarzy, karku, górnej części pleców, barków. Chorzy zgłaszają zwykle problemy z uśmiechaniem, jedzeniem, zmniejszoną ruchomością barków. W przypadku zajęcia narządów wewnętrznych dochodzi do objawów ich niewydolności. W przeciwieństwie do twardziny może być zajęty język, powodując trudności w mówieniu. Dolne partie ciała i ręce są z reguły niezajęte.
Wyróżnia się 3 podgrupy, zależnie od choroby leżącej u podstawy. Każda z grup charakteryzuje się różnym przebiegiem i rokowaniem:
- Scleredema adultorum (scleredema dorosłych) rozwija się po ostrej infekcji górnych dróg oddechowych
- Scleredema w przebiegu gammapatii monoklonalnych
- Sclerederma diabeticorum rozwijająca się w przebiegu cukrzycy
Typ pierwszy charakteryzuje się ostrym początkiem oraz samoistnym ustępowaniem w czasie od 6 miesięcy do 2 lat. Typ 2 i 3 ma podstępny początek i przewlekły, często nieustępujący przebieg. Scleredema diaberticorum przejawia się najczęściej jako stwardnienie z rumieniem górnej części pleców.
Leczenie edytuj
Typ 1 ma przebieg samoograniczający i z reguły nie wymaga leczenia. W scleredemie towarzyszącej złośliwym chorobom rozrostowym szpiku (np. szpiczakowi) donoszono o ustępowaniu zmian w przebiegu chemioterapii. W leczeniu przewlekłej skleredemy stosowano z różnym efektem m.in. fototerapię[3], glikokortykosterydy, metotreksat, cyklosporynę A[4].
Klasyfikacja ICD10 edytuj
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: M34.8 | Inne postacie stwardnienia układowego |
| ICD-10: P83.0 | Martwica podskórnej tkanki tłuszczowej noworodków (scleredema) |
Przypisy edytuj
- ↑ Scleredema.
- ↑ Cron RQ; Swetter SM. Scleredema revisited. A poststreptococcal complication.. „Clin Pediatr (Phila).”. 33(10), s. 606–10, 1994. ISSN 0009-9228.
- ↑ Eberlein-König B; Vogel M; Katzer K; Hein R; Köhn FM; Ring J; Abeck D. Successful UVA1 phototherapy in a patient with scleredema adultorum.. „J Eur Acad Dermatol Venereol.”. 19(2), s. 203–4, 1996. ISSN 0926-9959.
- ↑ Mattheou-Vakali G; Ioannides D; Thomas T; Lazaridou E; Tsogas P; Minas A. Cyclosporine in scleredema.. „J Am Acad Dermatol.”. 35(6), s. 990–1, 1996. ISSN 0190-9622.
