Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt
Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt ((ang.) Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy, THI) – jest to pierwotny niedobór immunologiczny, polegający na opóźnieniu produkcji własnych immunoglobulin przez organizm noworodka[1].
W 1. roku życia po okresie fizjologicznej hipogammaglobulinemii (2-4 miesiąc życia), związanej zanikaniem matczynych IgG, występuje spadek poziomu immunoglobulin poniżej 2SD normy wiekowej[2]. Ten stan zazwyczaj przebiega bezobjawowo, a czasem stwierdza się nawracające zakażenia układu oddechowego. Około 3. roku życia dochodzi do samowyleczenia.
Patomechanizm jest nieznany[1]. Częstość występowania jest nieznana, ale ocenia się, że może to być jeden z najczęstszych niedoborów odporności humoralnej[1].
Rozpoznanie edytuj
Rozpoznanie ustalane jest retrospektywnie, po powrocie poziomu IgG we krwi do normy. W przeciwnym razie hipogammaglobulinemia może być związana z XLA, HIGM czy CVID.
Hipogammaglobulinemia w 1. roku życia jest zjawiskiem typowym dla dzieci urodzonych przedwcześnie.
Leczenie edytuj
W większości przypadków przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt nie wymaga leczenia, a tylko kontroli poziomu immunoglobulin we krwi co 3-4 miesiące. W przypadku ciężkich zakażeń może być konieczna substytucja immunoglobulin[1].
Przypisy edytuj
- ↑ a b c d Krzysztof Bryniarski: Pierwotne niedobory odporności. W: Krzysztof Bryniarski et al.: Immunologia. Podręcznik dla studentów wydziałów medycznych i lekarzy.. Wrocław: Edra Urban & Partner, 2017, s. 219-220. ISBN 978-83-65625-62-5.
- ↑ Ari J. Fried, Francisco A. Bonilla, Pathogenesis, diagnosis, and management of primary antibody deficiencies and infections, „Clinical Microbiology Reviews”, 22 (3), 2009, s. 396–414, DOI: 10.1128/CMR.00001-09, ISSN 1098-6618, PMID: 19597006, PMCID: PMC2708392 [dostęp 2021-01-11].