Zespół występuje u wcześniej normalnieprawidłowo rozwijających się dzieci, u chłopców występuje około dwa razy częściej niż u dziewczynek. Manifestacja napadów padaczkowych następuje między 3 a 9 miesiącem po urodzeniu. PoczątekNapady kloniczne lub toniczno-kloniczne są uogólnione lub zlateralizowane. Następnie pojawiają się napady miokloniczne, nietypowe nieświadomości oraz częściowe, wszystkie są lekooporne. Napady zazwyczaj związanyzwiązane jestsą z drgawkami wywołanymi podwyższoną temperaturą, zakażeniem, infekcją, ciepłem, temperaturą kąpieli powyżej 35° C, nadwrażliwością na światło, brakiem snu. Napady mogą mieć charakter [[grand mal]] i drgawek ogniskowych przechodzących z jednej strony ciała na drugą, często z ponapadowymi zaburzeniami ruchu. Wyniki badań [[EEG]] przed ukończeniem 2 roku życia mogą być prawidłowe, zapis EEG zmienia się wraz z rozwojem choroby, zmiany mogą być zarówno uogólnione, jak i zlokalizowane, nie opisano jednak typowego dla tego zespołu wzorca. Około 10% pacjentów wykazuje fotowrażliwość. Kolejne pojawiające się polimorficzne napady nie są związane z podwyższoną temperaturą, często towarzyszy im [[mioklonia]] i wtórna niepełnosprawność intelektualna głównie dotycząca rozwoju mowy oraz [[ataksja]]. W drugim roku życia stwierdza się opóźnienie rozwoju psychoruchowego dziecka. Rokowanie jest złe. Napady utrzymują się, występują także zmiany w badaniu neurologicznym (uogólniona niezgrabność, drżenie, niekiedy ataksja i objawy piramidowe) oraz upośledzenie umysłowe.<ref>Simon Shorvon, Renzo Guerrini, Mark Cook, Samden D. ''"Oxford textbook of epilepsy and epileptic seizures"'', Oxford Univ. Press, Oxford 2013, ISBN 9780199659043, s.13 [http://books.google.com/books?id=LeGv1qOK_0wC&pg=PA13]]</ref><ref>https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_ZespolDravetPLPro.pdf</ref>.
