Alfa1-antytrypsyna: Różnice pomiędzy wersjami
| [wersja przejrzana] | [wersja przejrzana] |
Usunięta treść Dodana treść
dodanie adresu URL do katepsyny G. |
|||
Linia 1:
[[Plik:A1AT.png|thumb|Model α1-antytrypsyny]]
'''Alfa1-antytrypsyna''' (α<sub>1</sub>-antytrypsyna, A1AT) – [[białka|białko]] osocza krwi (frakcji α<sub>1</sub>-globulin), będące jednym z najsilniejszych krążących [[inhibitory proteaz|inhibitorów]] [[proteazy|proteaz]] serynowych (serpin). α1-antytrypsyna jest [[białka ostrej fazy|białkiem ostrej fazy]], glikoproteiną, na którą składa się 394 reszt aminokwasowych, mającą masę 52 k[[Jednostka masy atomowej|Da]]. Jest syntetyzowana przede wszystkim w wątrobie, ale też przez makrofagi, a jej prawidłowe stężenie w osoczu wynosi 150–350 mg% (które znacznie wzrasta w przebiegu aktywnego stanu zapalnego)<ref name=Kushner_1993>
{{cytuj książkę |nazwisko=Kushner, Mackiewicz A |imię= |tytuł=The acute phase response: an overview. Acute-phase glycoproteins: molecular biology, biochemistry and clinical applications |wydawca=CRC Press |miejsce= |rok=1993 |id= |isbn=}}</ref>. A1AT ma zdolność inaktywacji szeregu enzymów proteolitycznych (np. [[Katepsyna G|katepsyny G]]), ale jej najważniejsze działanie to inaktywacja [[elastaza|elastazy]] uwalnianej w wyniku reakcji zapalnej przez [[granulocyt|granulocyty obojętnochłonne]] (neutrofile) np. w odpowiedzi na zakażenie bakteryjne. Jej działanie stanowi mechanizm ochronny przed niszczącym wpływem na tkankę łączną. Gdy stężenie A1AT spada poniżej 40% wartości prawidłowych, może dochodzić do uszkodzenia tkanek, głównym skutkiem jest [[rozedma płuc]].
== Aspekty genetyczne ==
| |||