Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej

Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej (zwana także padaczką rolandyczną lub padaczką Rolanda, BECTS benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes^[1]) – typ padaczki charakteryzujący się następującymi cechami:

choroba rozpoczyna się między 1. a 14. rokiem życia (w 75% przypadków między 7. a 10. rokiem życia)^[2];
występowaniem charakterystycznych zmian w EEG zlokalizowanych w dolnej części bruzdy środkowej, aktywowane podczas snu^[1];
brakiem objawów neurologicznych w okresie międzynapadowym.

Występowanie

Padaczka rolandyczna, przy częstotliwości występowania około 1:5000 – 1:10 000 w populacji do 15. roku życia^[2], stanowi około 25% wszystkich padaczek okresu dziecięcego. Występowanie ognisk iglic w okolicy dolnej części bruzdy środkowej (tzw. bruzda Rolanda) są dziedziczone jako cecha autosomalna dominująca, a ekspresja tej cechy (wystąpienie objawów) zależna jest od wieku. Dominujący charakter dziedziczenia warunkuje częstsze występowanie padaczki i drgawek gorączkowych u krewnych chorego. Około 60% chorych stanowią chłopcy^[2]. U przeszło połowy pacjentów występują tylko napady nocne. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i tendencją do samoistnego ustępowania w wieku 9–12 lat (najpóźniej do 16. roku życia), choć zmiany w EEG mogą utrzymywać się dłużej.

Obraz kliniczny

Podczas większości napadów dziecko pozostaje cały czas przytomne i zdolne do zapamiętywania. Nie potrafi jednak mówić, twarz ulega wykrzywieniu. Typowy napad trwa od jednej do trzech minut^[2]. Rozpoczyna się uczuciem sztywności i następnie przechodzenia prądu w obrębie języka, dziąseł i policzka po jednej stronie twarzy. Napadom nocnym towarzyszy zwykle krzyk dziecka. Napady nocne mają bogatszą symptomatologię i mogą przebiegać:

jako krótkotrwałe napady, przebiegające bez utraty przytomności, występują jedynie zaburzenia mowy i wykrzywienie połowy twarzy (obraz typowy);
podobne objawy zewnętrzne, jednak przebiegające z utratą przytomności i wymiotami;
nocne napady drgawek toniczno-klonicznych, które raczej występują u małych dzieci (poniżej 5. roku życia), później nocne napady ograniczają się do połowy twarzy.

Rozpoznanie

Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego przebiegu klinicznego. Potwierdzenie diagnozy umożliwia badanie EEG, które wykazuje charakterystyczne zmiany.

Leczenie

U 10–15% dzieci choroba ogranicza się do wystąpienia 1 napadu. Wystąpienie jednego napadu nie jest więc wskazaniem do stosowania leków przeciwpadaczkowych. W przypadkach wymagających leczenia najczęściej stosowana jest karbamazepina lub kwas walproinowy.

Rokowanie

Rokowanie jest znakomite, napady padaczkowe (zazwyczaj nieuogólnione) mogą przetrwać okres dojrzewania u mniej niż 2% pacjentów. Szczególnie w przypadku rozpoczęcia choroby przed ósmym rokiem życia zdarzają się przejściowe trudności lingwistyczne i kognitywne, które jednak rzutują na dalszy rozwój intelektualny rzadziej niż w 1% przypadków. Stan zdrowia i poziom życia pacjentów po przebyciu padaczki rolandycznej nie odbiega od normy dla populacji ogólnej^[2].

Przypisy

↑ ^a ^b L.V. MArcuse, M.C. Fields, J.Yoo, Podstawy EEG z miniatlasem, wyd. 2, Edra Urban & Partner, 2016, s. 142, ISBN 978-83-65835-02-4
↑ ^a ^b ^c ^d ^e Chrysostomos P.Ch.P. Panayiotopoulos Chrysostomos P.Ch.P. i inni, Benign childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes, „Brain”, 131 (9), 2008, s. 2264–2286, DOI: 10.1093/brain/awn162, ISSN 0006-8950 [dostęp 2020-07-27] (ang.).

Bibliografia

Neurologia dziecięca pod red. R. Michałowicza i S. Jóźwiaka. Urban&Partner ISBN 83-879444-95-5

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[:0-1] L.V. MArcuse, M.C. Fields, J.Yoo, Podstawy EEG z miniatlasem, wyd. 2, Edra Urban & Partner, 2016, s. 142, ISBN 978-83-65835-02-4

[:1-2] Chrysostomos P.Ch.P. Panayiotopoulos Chrysostomos P.Ch.P. i inni, Benign childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes, „Brain”, 131 (9), 2008, s. 2264–2286, DOI: 10.1093/brain/awn162, ISSN 0006-8950 [dostęp 2020-07-27] (ang.).

[1]

[2]