Melanoza nerwowoskórna
Melanoza nerwowoskórna (ang. neurocutaneous melanosis, NCM) – rzadka choroba z grupy fakomatoz, charakteryzująca się ogniskowym lub rozsianym rozplemem komórek produkujących melaninę, w skórze i oponach miękkich. Uważa się, że zespół wynika z zaburzenia w morfogenezie neuroektodermy zarodkowej. U 2/3 pacjentów z NCM stwierdza się wielkie, melanocytowe znamiona, u pozostałej 1/3 znamiona są liczne, ale niewielkie. Większość pacjentów prezentuje objawy neurologiczne, wynikające głównie z krwawień wewnątrzczaszkowych, zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, lub obecności guzów nowotworowych. Rokowanie określane jest jako bardzo złe[1][2].
Przypisy edytuj
- ↑ Di Rocco F, Sabatino G, Koutzoglou M, Battaglia D, Caldarelli M, Tamburrini G. Neurocutaneous melanosis. „Childs Nerv Syst”. 20. 1, s. 23-8, 2004. DOI: 10.1007/s00381-003-0835-9. PMID: 14576958.
- ↑ Burstein F, Seier H, Hudgins PA, Zapiach L. Neurocutaneous melanosis.. „J Craniofac Surg”. 16. 5, s. 874-6, 2005. PMID: 16192875.
Linki zewnętrzne edytuj
- MELANOSIS, NEUROCUTANEOUS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
