Pierwotna nadczynność przytarczyc: Różnice pomiędzy wersjami

[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
Usunięta treść Dodana treść
m usunięcie dubli linków wew.
Linia 18:
'''Pierwotna nadczynność przytarczyc''' - stan wzmożonego wydzielania [[parathormon]]u (PTH) przebiegający z [[hiperkalcemia|hiperkalcemią]]. Przyczyną jest pierwotny defekt komórek narządu, wyrażający się nadprodukcją PTH nieadekwatną do potrzeb organizmu i małą wrażliwością na supresyjne działanie zwiększonego stężenia [[wapń|wapnia]] w surowicy.
 
== Przyczyny ==
* pojedynczy [[gruczolak]] [[przytarczyce|przytarczyc]] - 85%
* mnogie gruczolaki przytarczyc - 15%
* [[rak przytarczyc]] - 1%
 
Bardzo rzadko pierwotna nadczynność przytarczyc wchodzi w skład [[Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza|MEN1]], [[Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2|MEN2]], [[guz WilmsaNephroblastoma|guza Wilmsa]] czy [[potworniak]]ów.
 
== Obraz kliniczny ==
=== Przebieg ===
Zwiększone wydzielanie [[Parathormon|PTH]] skutkuje:
* wzmożoną [[osteoliza|osteolizą]] i nadmierną [[resorpcja|resorpcją]] [[wapń|wapnia]] z kości
* nadmierną biosyntezą [[kalcytriol]]u co skutkuje zwiększeniem wchłaniania [[wapń|wapnia]] z przewodu pokarmowego
* zwiększeniem wydalania [[fosforany|fosforanów]] z moczem
 
Choroba rozwija się przez wiele lat, co znacznie opóźnia możliwe rozpoznanie. U 80% pacjentów pierwotna nadczynność przytarczyć może przebiegać pod maską:
* nefrologiczną
** [[kamica nerkowa]]
** [[odmiedniczkowe zapalenie nerek]]
** [[Przewlekła choroba nerek|przewlekła niewydolność nerek]]
* reumatologiczną
** bóle kostno-stawowe
* gastroenterologiczną
** [[choroba wrzodowa]]
** [[ostre zapalenie trzustki]]
** [[przewlekłe zapalenie trzustki]]
* endokrynologiczną
** [[cukrzyca]] po przebytym [[ostre zapalenie trzustki|OZT]]
** [[moczówka prosta|moczówka]] pochodzenia nerkowego
* kardiologiczną
** [[nadciśnienie tętnicze]]
** [[Zaburzenia rytmu serca|arytmia]]
* hematologiczną
** [[niedokrwistość]] oporna na leczenie
 
U 50-60% pacjentów przebieg choroby jest jednoobjawowy (najczęściej izolowane zmiany w nerkach). U 20% z powodu znacznego nasilenia [[hiperkalcemia|hiperkalcemii]] dochodzi do wystąpienia pełnego obrazu klinicznego. Powikłaniem może być również [[przełom hiperkalcemiczny]] poprzedzony męczącym pragnieniem, wymiotami i bólem brzucha.
 
=== Objawy ===
Objawy podmiotowe są niecharakterystyczne. Może wystąpić ogólne osłabienie, [[gorączka]], [[depresja]] oraz bóle kostno-stawowe. Pojawiają się również objawy związane z uszkodzeniem innych narządów. Dochodzi do ogniskowego ubytku masy kostnej co skutkuje ujawnieniem się cech [[osteopenia|osteopenii]] i [[osteoporoza|osteoporozy]]. Rzadkim objawem charakterystycznym może być również [[nadziąślak]].
 
== Rozpoznanie ==
Najczęściej obserwuje się następujące zmiany w badaniach laboratoryjnych:
* [[hiperkalcemia]]
* zwiększone stężenie [[PTH]] w surowicy
* [[hipofosfatemia]]
* zwiększone wydalanie [[fosforany|fosforanów]] z moczem
* zwiększone wydalanie [[wapń|wapnia]] z moczem
 
 
W badaniach obrazowych można uwidocznić guz przytarczyc. Obserwuje się również uogólniony zanik kostny i zwapnienia w [[trzustka|trzustce]], [[nerka]]ch, mięśniach lub innych narządach.
 
== Leczenie ==
=== Leczenie operacyjne ===
Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. W zależności od etiologii polega on na usunięciu zmiany (gruczolaka lub raka) lub, w razie rozrostu narządu, usuwa się wszystkie [[przytarczyce]]. Wówczas niewielki fragment jednej z nich przeszczepia się pod skórę przedniej części [[przedramię|przedramienia]]. Ma to na celu profilaktykę pooperacyjnej [[niedoczynność przytarczyc|niedoczynności przytarczyc]].
 
=== Leczenie farmakologiczne ===
Leczenie farmakologiczne stosuje się w razie przeciwwskazań do zabiegu chirurgicznego. Lekiem z wyboru jest [[cinakalcet]] hamujący wydzialanie [[PTH]] . Należy również monitorować możliwość wystąpienia [[przełom hiperkalcemiczy|przełomu hiperkalcemicznego]] i w razie konieczności zastosować następujące postępowanie terapeutyczne:
* uzupełnianie fosforanów
* obfite nawadnianie
* [[kalcytonina]]
* [[Kortykosteroidy|glikokortykosteroidy]]
* [[bisfosfoniany]]
* [[mitramacyna]] lub [[azotan galu]] - w przebiegu długotrwałej hiperkalcemii
* [[hemodializa]] w ciężkich przypadkach
 
== Bibliografia ==
*{{cytuj książkę|autor=[[Andrzej Szczeklik]] (red.)|tytuł=Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II|wydawca=Wydawnictwo Medycyna Praktyczna|isbn = 83-7430-031-0|strony=1090|miejsce=Kraków|rok=2005}}
 
{{Zastrzeżenia|Medycyna}}
 
[[Kategoria:Choroby endokrynologiczne]]