Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń: Różnice pomiędzy wersjami

'''Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń''' (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – [[choroby układowe|choroba układowa]] z [[martwica|martwiczym]] zapaleniem małych i średnich naczyń, która obejmuje głównie: [[układ oddechowy człowieka|górne drogi oddechowe]], [[Płuco|płuca]] i [[Nerka|nerki]].

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą. Częstość występowania ocenianaocenia jestsię na 2,5–15 osób na 100 &nbsp;000 w zależności(zależnie od kraju), a rocznaroczną zapadalność 0,5–1 na 100 &nbsp;000{{odn|Szczeklik|Gajewski|2014|s=1882}}<ref name="pmid25149391">{{Cytuj pismo | nazwisko = Comarmond | imię = C. | nazwisko2 = Cacoub | imię2 = P. | tytuł = Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment | czasopismo = Autoimmun Rev | wolumin = 13 | numer = 11 | strony = 1121–5 | miesiąc = | rok = 2014 | doi = 10.1016/j.autrev.2014.08.017 | pmid = 25149391 }}</ref>.

Chorują obieObie płcie chorują jednakowo często. Choroba pojawia możesię dotyczyćw każdej grupygrupie wiekowej, ale najczęściejzwykle chorujądotyka osobyosób w wieku średnim45–65 (w 45-65 roku życia)lat. W ponad 80% przypadków chorobasą dotykato osoby rasy białej{{odn|Szczeklik|Gajewski|2014|s=1882}}<ref name="GibelinMaldini2011">{{Cytuj pismo | autor = Gibelin A., Maldini C., Mahr A. | tytuł = Epidemiology and etiology of Wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg- Strauss syndrome and Goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung involvement | czasopismo = Semin. Respir. Crit. Care Med. | wydanie = 2011 | wolumin = 32 | strony = 264–273 | język = en}}</ref>.

Charakterystyczne są też: kaszel, [[zapalenie oskrzeli]], nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich [[niewydolność nerek|niewydolnością]]. We krwi obwodowej stwierdza się [[leukocytoza|leukocytozę]] obojętnochłonną, [[Trombocytoza|trombocytozę]], przyspieszone [[odczyn Biernackiego|OB]], niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność [[dopełniacz (biologia)|dopełniacza]]. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała [[przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów|c-ANCA]],; rzadziej występują [[przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów|p-ANCA]]. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie [[kreatynina|kreatyniny]].

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową (w 1897 roku), był [[Peter McBride]], a do wiedzy o jej patogenezie wiele wniósł [[Heinz Karl Ernst Klinger]]. Pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog [[Friedrich Wegener]], co przyczyniło się do uhonorowania go w jej nazwie. W roku 1990 [[American College of Rheumatology]] opublikowało kryteria rozpoznawania tego schorzenia. W dniu 7 listopada 2010 roku podjęto, ze względu na związki Wegenera z nazizmem, decyzję o zmianie nazwy z &nbsp;''Wegener's granulomatosis'' („ziarniniakowatość Wegenera”) na ''granulomatosis with polyangiitis'' („ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń”)<ref>{{Cytuj stronę |tytuł=''Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – nowa nazwa ziarniniakowatości Wegenera i potrzeba jej upowszechnienia'' |url=http://www.termedia.pl/List-do-redakcji-Ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn-nowa-nazwa-ziarniniakowatosci-Wegenera-i-potrzeba-jej-upowszechnienia,18,19942,0,0.html}}</ref>.

* Christopher Tracy: [http://www.emedicine.com/med/topic2401.htm Artykuł''Granulomatosis zwith eMedicinePolyangiitis (Wegener Granulomatosis)''] Medscape {{lang|plen}}

* {{WhoNamedIt|synd|2823|Wegener’s granulomatosis}} {{lang|en}}