Selektywny niedobór IgA: Różnice pomiędzy wersjami

[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
Usunięta treść Dodana treść
m drobne merytoryczne, źródła/przypisy
m →‎Obraz kliniczny: drobne redakcyjne
Linia 9:
 
== Obraz kliniczny ==
W 85-90% niedobór IgA przebiega bezobjawowo, choć przyczyna tego zjawiska jest stosunkowo słabo poznana i nadal pozostaje przedmiotem zainteresowania i kontrowersji. Niektórzy pacjenci z tym niedoborem odporności częściej zapadają na nawracające zakażenia układu oddechowego, zakażenia i schorzenia układu pokarmowego, choroby alergiczne, autoimmunologiczne i nowotwory złośliweautoimmunologiczne<ref>Yel, L. ''Selective IgA Deficiency'', Journal of Clinical Immunology, 2010, 30(1), ss. 10-16</ref>.
 
Przebieg infekcji na tle niedoboru IgA jest zazwyczaj łagodny i zazwyczaj nie prowadzą do przeprowadzania diagnostyki immunologicznej, za wyjątkiem przypadków o częstym i uporczywym występowaniu.
Istotne jest, że u osób z selektywnym niedoborem IgA przeciwciała anty-IgA te stwierdza się w 20–40%<ref>
Ferreira A., Rodriguez M.C., Lopez-Trascasa M., Pascual Salcedo D., Fontan G.: Anti-IgA antibodies in selective IgA deficiency and in primary immunodeficient patients treated with gamma-globulin. Clin. Immunol. Immunopathol., 1988; 47: 199–207</ref>.
Dlatego może u nich dojść do ciężkich reakcji alergicznych, w tym do wstrząsu anafilaktycznego po przetaczaniu krwi lub dożylne podanych immunoglobulin (obecność IgA w tych produktach krwiopochodnych). W osób dorosłych występuje zwiększona podatność na zapalenia płuc i nawracające inne zakażenia dróg oddechowych oraz wyższe ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych<ref name="pmid8734360">{{Cytuj pismo | nazwisko = Koskinen | imię = S. | tytuł = Long-term follow-up of health in blood donors with primary selective IgA deficiency. | czasopismo = J Clin Immunol | wolumin = 16 | numer = 3 | strony = 165-70 | miesiąc = May | rok = 1996 | doi = | pmid = 8734360 }}</ref>. W odróżnieniu od pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) nie stwierdza się zwiększonego ryzyka zachorowania na nowotwory złośliwe<ref name="pmid12452841">{{Cytuj pismo | nazwisko = Mellemkjaer | imię = L. | nazwisko2 = Hammarstrom | imię2 = L. | nazwisko3 = Andersen | imię3 = V. | nazwisko4 = Yuen | imię4 = J. | nazwisko5 = Heilmann | imię5 = C. | tytuł = Cancer risk among patients with IgA deficiency or common variable immunodeficiency and their relatives: a combined Danish and Swedish study. | czasopismo = Clin Exp Immunol | wolumin = 130 | numer = 3 | strony = 495-500 | miesiąc = Dec | rok = 2002 | doi = | pmid = 12452841 }}</ref>.
 
Niedobór IgA i pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) cechują się podobnymi zaburzeniami różnicowania limfocytów B<ref name="pmid17223965">{{Cytuj pismo | nazwisko = Litzman | imię = J. | nazwisko2 = Vlková | imię2 = M. | nazwisko3 = Pikulová | imię3 = Z. | nazwisko4 = Stikarovská | imię4 = D. | nazwisko5 = Lokaj | imię5 = J. | tytuł = T and B lymphocyte subpopulations and activation/differentiation markers in patients with selective IgA deficiency. | czasopismo = Clin Exp Immunol | wolumin = 147 | numer = 2 | strony = 249-54 | miesiąc = Feb | rok = 2007 | doi = 10.1111/j.1365-2249.2006.03274.x | pmid = 17223965 }}</ref>. W rodzinach osób z IgAD stwierdza się zdecydowanie częściej przypadki pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID), co przemawia za uwarunkowaniami genetycznymi tego schorzenia. U osób z niedoborem IgA może z biegiem czasu, nawet po wielu latach, dochodzić do pojawienia się panhypogammaglobulinemii charakterystycznej dla CVID.
 
Badania genetyczne wskazują na predyspozycję do występowania IgAD, przy obecności haplotypów HLA-B8, DQ2 i DR3,