Choroba Degosa

Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos’ disease, Köhlmeier-Degos’ syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy^[1]. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia^[2].

Zmiany skórne mają postać czerwonych lub różowych grudek na rumieniowym podłożu. Grudki ustępują z pozostawieniem blizn o bardzo charakterystycznym (patognomonicznym) porcelanowym środku^[3].

Chorobę opisali Robert Degos ze współpracownikami w 1942^[4] i Walter Köhlmeier w 1941^[5]. Od tej pory w piśmiennictwie opisano około 200 przypadków schorzenia. Opisano wariant rodzinny choroby Degosa^[6]. Trzy główne hipotezy dotyczące jej patogenezy to etiologia wirusowa, autoimmunologiczna lub zaburzenia krzepnięcia. Choroba ta jest nieuleczalna.

Przypisy

↑ J. Wilson, H.W. Walling, M.S. Stone. Benign cutaneous Degos disease in a 16-year-old girl. „Pediatr Dermatol”. s. 18-24. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2007.00326.x. PMID: 17300643.
↑ E. Ball, A. Newburger, A.B. Ackerman, R. Degos. Degos’ disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. „Am J Dermatopathol”, s. 308-320, Aug 2003. PMID: 12876488.
↑ N. Scheinfeld. Malignant atrophic papulosis. „Clin Exp Dermatol”, s. 483-487, Sep 2007. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2007.02497.x. PMID: 17692056.
↑ R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales 49, 148-150 (1942).
↑ W.W. Köhlmeier W.W., Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans, „Archiv für Dermatologie und Syphilis”, 181 (6), 1941, s. 783–792, DOI: 10.1007/BF01828450, ISSN 0365-6020 (niem.).
↑ S.K. Katz, L.J. Mudd, H.H. Roenigk. Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease) involving three generations of a family. „J Am Acad Dermatol Pt 1”, s. 480-484, Sep 1997. PMID: 9308565.

Linki zewnętrzne

Köhlmeier-Degos syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] J. Wilson, H.W. Walling, M.S. Stone. Benign cutaneous Degos disease in a 16-year-old girl. „Pediatr Dermatol”. s. 18-24. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2007.00326.x. PMID: 17300643.

[2] E. Ball, A. Newburger, A.B. Ackerman, R. Degos. Degos’ disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. „Am J Dermatopathol”, s. 308-320, Aug 2003. PMID: 12876488.

[3] N. Scheinfeld. Malignant atrophic papulosis. „Clin Exp Dermatol”, s. 483-487, Sep 2007. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2007.02497.x. PMID: 17692056.

[4] R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales 49, 148-150 (1942).

[5] W.W. Köhlmeier W.W., Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans, „Archiv für Dermatologie und Syphilis”, 181 (6), 1941, s. 783–792, DOI: 10.1007/BF01828450, ISSN 0365-6020 (niem.).

[6] S.K. Katz, L.J. Mudd, H.H. Roenigk. Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease) involving three generations of a family. „J Am Acad Dermatol Pt 1”, s. 480-484, Sep 1997. PMID: 9308565.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]