Złośliwy guz rabdoidalny

Złośliwy guz rabdoidalny (łac. tumor malignus rhabdoides; ang. malignant rhabdoid tumor) – pierwotny nowotwór złośliwy wieku dziecięcego, spotykany przede wszystkim w nerkach i tkankach miękkich, bardzo rzadko w innych narządach. Jest najbardziej złośliwym nowotworem nerek wieku dziecięcego. Początkowo uznawany był za szczególny wariant guza Wilmsa, histologicznie przypomina rhabdomyosarcoma (stąd nazwa), w diagnostyce różnicowej niezbędne są badania immunohistochemiczne. Pochodzenie guza nie jest jasne.

Obraz histologiczny guza rabdoidalnego nerki, barwienie H-E.

Guzy o podobnej budowie mogą występować poza nerką i u osób dorosłych. W części przypadków rozwijają się jako progresja wyżej zróżnicowanego nowotworu, np. raka. Najprawdopodobniej wszystkie guzy rabdoidalne wykazują delecję genu hSNF5/INI1 i są wysoce agresywne.

Nie wyjaśniono, czy guz typu AT/RT ośrodkowego układu nerwowego jest tożsamy z pozaczaszkowym złośliwym guzem rabdoidalnym.

Bibliografia

• Ahmed HU, Arya M, Levitt G, Duffy PG, Mushtaq I, Sebire NJ. Part I: Primary malignant non-Wilms' renal tumours in children. „Lancet Oncol”. 8. 8, s. 730-7, 2007. DOI: 10.1016/S1470-2045(07)70241-3. PMID: 17679083. 
• Shamberger RC. Pediatric renal tumors. „Semin Surg Oncol”. 16. 2, s. 105-20, 1999. PMID: 9988867. 

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.