Łagodna hiperenzynemia trzustkowa
Łagodna hiperenzymemia trzustkowa in. zespół Gullo (ang. Benign Pancreatic Hyperenzymemia, Gullo Syndrome) – przewlekłe podwyższenie amylazy, izoamylazy trzustkowej, lipazy lub trypsyny stwierdzane u zdrowych osób bez klinicznych oraz obrazowych cech choroby trzustki.
Historia
edytujZespół został po raz pierwszy opisany przez włoskiego gastroenterologa Lucia Gullo w 1996 roku[1][2][3].
Etiologia
edytujFizjologicznie komórki pęcherzykowe trzustki na drodze egzocytozy wydzielają pod wpływem czynników neurohormonalnych przez błonę przyszczytową ziarnistości zymogennych czego efektem jest dostarczanie enzymów trawiennych poprzez przewody wyprowadzające trzustki do światła dwunastnicy. Natomiast dysfunkcja aparatu Golgiego może prowadzić do egzocytozy ziarnistości zymogennych poprzez błonę podstawną komórek pęcherzykowych trzustki i przechodzenie do krwiobiegu zarówno bezpośrednio jak i pośrednio poprzez naczynia chłonne[3].
Kryteria rozpoznania
edytujKryteria rozpoznania łagodnej hiperenzymemii trzustkowej[4]:
- podwyższony poziom enzymów trzustkowych w co najmniej 3 oznaczeniach
- nieobecność objawów klinicznych choroby trzustki
- nieobecność chorób trzustki przeszłości
- prawidłowy obraz trzustki w 2 badaniach obrazowych wykonanych w odstępie 3–6 miesięcy
Pacjenci powinni być obserwowani przez okres 2 lat. Kontrolne badania krwi należy wykonać po 3, 6, 12, i 24 miesiącach natomiast kontrolne badania obrazowe trzustki po 12 i 24 miesiącach. Po 2 latach rozpoznanie należy uznać za pewne i nie ma potrzeby dalszej obserwacji[3].
Epidemiologia
edytujCzęstość występowania jest nieznana[3]. Zespół występuje zarówno rodzinnie jak i sporadycznie[3].
Obraz kliniczny
edytujŁagodna hiperenzymemia trzustkowa występuje zarówno u zdrowych dzieci jak i zdrowych dorosłych, wzrost enzymów trzustkowych w większości przypadków dwu- do czterokrotnie przekracza normę, jednakże w pojedynczych przypadkach wzrost może być wyższy nawet do piętnastu razy ponad normę, wzrost enzymów trzustkowych jest zmienny w czasie i okresowo ich poziom może się normalizować (tylko u 20% pacjentów utrzymuje się ich stałe podwyższenie)[3]. Nie stwierdzono częstszego występowania nowotworów trzustki u osób z tym zespołem[4].
Diagnostyka różnicowa
edytujPodwyższenie amylazy obserwowane jest w makroamylazemii oraz chorobach ślinianek, natomiast podwyższenie amylazy i/lub lipazy może występować w przebiegu wirusowego zapalenia wątroby, celiakii oraz niewydolności nerek. Łagodną hiperenzymemię trzustkową można rozpoznać dopiero po wykluczeniu innych chorób trzustki i pozatrzustkowych przyczyn zwiększonej aktywności enzymów w surowicy[4].
Przypisy
edytuj- ↑
Lucio Gullo. Chronic nonpathological hyperamylasemia of pancreatic origin. „Gastroenterology”. 110 (6), s. 1905–8, June 1996. DOI: 10.1053/gast.1996.v110.pm8964417. PMID: 8964417. (ang.).
- ↑
Gullo L, Lucrezio L, Migliori M, Bassi M, Nesticò V, Costa PL. Benign pancreatic hyperenzymemia or Gullo's syndrome. „Adv Med Sci”. 53 (1), s. 1–5, 2008. DOI: 10.2478/v10039-008-0027-7. PMID: 18650145. (ang.).
- ↑ a b c d e f Birtolo C, Migliori M, Drewes AM, Tomassetti P, Imbrogno A, Fusaroli P, Casadei R, Ricci C, Stanghellini V, De Giorgio R. Benign Pancreatic Hyperenzymemia: Lights on a Clinical Challenge. „Pancreas”. 46 (1), s. 5–7, January 2017. DOI: 10.1097/MPA.0000000000000723. PMID: 27977626. (ang.).
- ↑ a b c Marcin Polkowski. 40-letnia kobieta z bezobjawową hiperamylazemią i hiperlipazemią. „Med. Prakt.”, s. 79-83, 2015.
