Choroba Abta-Letterera-Siwego

Choroba Abta-Letterera-Siwego (ang. Letterer-Siwe disease) – ostra złośliwa postać histiocytozy z komórek Langerhansa, występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Rozpoczyna się gwałtownie wysoką gorączką, towarzyszą objawy ciężkiej posocznicy. Jeśli nie jest leczona, zejście śmiertelne następuje w ciągu tygodni lub miesięcy. Zmiany kostne występują tylko w postaci przewlekłej, i nie różnią się od zmian w chorobie Handa-Schuellera-Christiana.

Choroba Abta-Letterera-Siwe'go
Klasyfikacje
ICD-10

C96.0

Zespół opisali kolejno Erich Letterer w 1924[1], Sture August Siwe w 1933[2] i Arthur Frederick Abt z E. J. Denenholzem w 1936[3].

Przypisy

edytuj
  1. E. Letterer: Aleukämische Retikulose. (Ein Beitrag zu den proliferativen Erkrankungen des Retikuloendothelialen Apparates). Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, 1924, 30: 377-394.
  2. S. A. Siwe: Die Retikuloendotheliose, ein neues Krankheitsbild unter den Hepatosplenomegalien. Zeitschrift für Kinderheilkunde, Berlin; 1933, 55: 212-247.
  3. A. F. Abt, E. J. Denenholz: Letterer-Siwe’s disease. Splenohepatomegaly associated with widespread hyperplasia of nonlipoid-storing macrophages; discussion of the so-called reticulo-endithelioses. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1936, 51: 499-522.

Linki zewnętrzne

edytuj