Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych
Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (zespół szabli tureckiej, zespół bułata, ang. scimitar syndrome, partially anomalous pulmonary venous return, PAPVR) – choroba polegająca na obecności małego, niedojrzałego prawego płuca z nieprawidłowym spływem żylnym bezpośrednio do żyły głównej dolnej nad przeponą lub pod przeponą oraz częściowym nieprawidłowym unaczynieniem tętniczym płuca prawego pochodzącym z krążenia systemowego[1].
 Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych widoczne na CT klatki piersiowej. | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Epidemiologia edytuj
Choroba ta występuje rzadko, raz na 100 000 urodzeń, dwukrotnie częściej u dziewczynek[2].
Objawy edytuj
Wyróżnia się dwie postaci kliniczne choroby. Cięższa jest postać niemowlęca, do rozwoju dochodzi już w pierwszych miesiącach życia, a objawami są zaburzenia łaknienia, tachypnoe i niewydolność krążenia. Śmiertelność sięga 45% przypadków. Postać występująca u dzieci starszych jest bezobjawowa[2].
Leczenie edytuj
Leczenie jest chirurgiczne i polega na korekcie pierwotnej wady. Należy je podjąć tylko wtedy, gdy występują silne objawy choroby[2].
Pochodzenie nazwy edytuj
Anglojęzyczna nazwa choroby (oraz wariant nazwy polskiej) pochodzi od kształtu cienia żył płucnych na radiogramie przeglądowym klatki piersiowej, przypominającego bułat[1].
Przypisy edytuj
- ↑ a b Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 392. ISBN 83-200-3066-8.
- ↑ a b c Anna Dobrzańska, Józef Ryżko: Pediatria Podręcznik do Lekarskiego Egzaminu Końcowego i Państwowego Egzaminu Specjalizacyjnego). Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2018, s. 327. ISBN 978-83-7609-855-5.
