Otwórz menu główne

Guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety

Guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety (ang. rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle, RGNT) – niedawno opisany pierwotny guz ośrodkowego układu nerwowego, uwzględniony w najnowszej klasyfikacji WHO (2007)[1]. Został opisany w 1995 roku przez Kuchelmeistera i wsp. jako dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny móżdżku (dysembryoplastic neuroepithelial tumour of the cerebellum) [2], i uznany za odrębną jednostkę patologiczno-kliniczną przez Komoriego i wsp. w 2002 roku, w pracy opisującej serię jedenastu przypadków choroby[3]. Do 2007 roku w piśmiennictwie przedstawiono 17 przypadków tego guza[4]. Według definicji WHO jest to rzadki, wolnorosnący guz okolicy czwartej komory mózgu, występujący przede wszystkim u młodych dorosłych (średnia wieku 33 lata). Głównymi objawami są wodogłowie i ataksja. Typowo guz rozwija się w linii środkowej, zajmuje móżdżek i strop czwartej komory. Często zajmuje światło czwartej komory i (lub) wodociąg mózgu, może też rozrastać się w parenchymie mózgowia. W obrazach MR T2-zależnych jest dobrze odgraniczonym, hiperdensyjnym guzem. Histopatologicznie charakteryzuje się dwufazową, neurocytarno-glejową architektoniką[5][6]. Komponenta neuronalna składa się z neurocytów tworzących rozety neurocytarne z eozynofilnym, synaptofizyno-dodatnim rdzeniem i (lub) okołonaczyniowe pseudorozety. Komponenta glejowa przeważa w utkaniu guza i w typowych przypadkach przypomina gwiaździaka włosowatokomórkowego. Guz jest określany jako łagodny, leczenie jest chirurgiczne. Kod ICD-O ICD-O9509/1

jest wspólny dla RGNT i brodawkowatego guza glioneuronalnego (PGNT).

PrzypisyEdytuj

  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007) WHO Classification of tumours of the central nervous system. IARC, Lyon
  2. Kuchelmeister K, Demirel T, Schlorer E, Bergmann M, Gullotta F (1995) Dysembryoplastic neuroepithelial tumour of the cerebellum. Acta Neuropathol (Berl) 89:385–390
  3. Komori T, Scheithauer BW, Hirose T. A rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle: infratentorial form of dysembryoplastic neuroepithelial tumor?. „Am J Surg Pathol”. 5 (26), s. 582-91, maj 2002. PMID: 11979088. 
  4. Louis DN., Ohgaki H., Wiestler OD., Cavenee WK., Burger PC., Jouvet A., Scheithauer BW., Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system.. „Acta Neuropathol”. 2 (114), s. 97-109, sierpień 2007. DOI: 10.1007/s00401-007-0243-4. PMID: 17618441. 
  5. Jacques TS., Eldridge C., Patel A., Saleem NM., Powell M., Kitchen ND., Thom M., Revesz T. Mixed glioneuronal tumour of the fourth ventricle with prominent rosette formation.. „Neuropathol Appl Neurobiol”. 32. 2, s. 217-20, 2006. DOI: 10.1111/j.1365-2990.2005.00692.x. PMID: 16599951. 
  6. Preusser M, Dietrich W, Czech T, Prayer D, Budka H, Hainfellner JA. Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. „Acta Neuropathol”. 106. 5, s. 506-8, 2003. DOI: 10.1007/s00401-003-0758-2. PMID: 12915951. 

BibliografiaEdytuj

  • Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. „Acta Neuropathol”. 114. 2, s. 97-109, 2007. DOI: 10.1007/s00401-007-0243-4. PMID: 17618441.