Zespół Heyde’a – współwystępowanie zwężenia zastawki aorty i krwawienia z przewodu pokarmowego, mającego źródło w angiodysplazjach w jelicie grubym. Zespół opisał dr Edward C. Heyde w 1958 roku[1]. Wyjaśnieniem zespołu jest nabyta choroba von Willebranda typu IIA spowodowana zwężeniem zastawki[2].

Objawy i przebieg

edytuj

Krwawienie z przewodu pokarmowego objawić się może jako krwiste wymioty (hematemesis), krew w stolcu (smolisty stolec lub hematochezja). W endoskopii górnego lub dolnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdza się zazwyczaj angiodysplazje, co w sytuacji jednoczesnego występowania u pacjenta zwężenia zastawki aorty prowadzi do rozpoznania zespołu Heyde’a. Stenoza aortalna nie musi być objawowa, często występują jednak objawy niewydolności serca, omdlenia lub ból w klatce piersiowej.

Rozpoznanie

edytuj

Testy laboratoryjne stosowane w diagnostyce choroby von Willebranda nie muszą być pozytywne, gdy nieprawidłowość jest słabo nasilona. Testy czynnościowe płytek lub elektroforeza czynnika von Willebranda zwykle wykazują zmniejszenie frakcji ULVWF (niezwykle dużych multimerów vWF).

Przypisy

edytuj
  1. Heyde EC (1958). „Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis”. N. Engl. J. Med. 259: 196.
  2. André Vincentelli i inni, Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis, „The New England Journal of Medicine”, 349 (4), 2003, s. 343–349, DOI10.1056/NEJMoa022831, PMID12878741.