Zespół intoksykacji
W pediatrii zespół intoksykacji to ciężki, ostry i postępujący stan kliniczny (zespół niecharakterystycznych objawów), który występuje w przebiegu wrodzonych zaburzeń metabolicznych (wrodzone błędy metabolizmu), przypomina objawy zatrucia (endogennego) i który charakteryzują, m.in.:
- zaburzenia odżywiania: brak apetytu, wymioty, ulewania → odwodnienie
- zaburzenia neurologiczne: zmiany napięcia mięśniowego (wiotkość lub spastyczność), drżenia i rzadziej drgawki, bezdechy i zaburzenia termoregulacji
- hepatomegalia, uszkodzenie wątroby, żółtaczka, skaza krwotoczna
- pobudzenie, potem apatia, senność i śpiączka
Objawy zespołu intoksykacji u noworodków pojawiają się dopiero po kilku dniach, w stanie dobrego zdrowia dziecka oraz po okresie ciąży i po porodzie bez powikłań. Bez rozpoznania na czas i odpowiedniego leczenia może dojść do zgonu, albo do nieodwracalnych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego[1][2][3].
Następujące wrodzone błędy metabolizmu mogą prowadzić do zespołu intoksykacji[4]:
- wrodzone defekty cyklu mocznikowego
- acydurie organiczne (kwasice organiczne)
- aminoacydopatie
- zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych
- defekty metabolizmu cukrów (takie jak: galaktozemia i wrodzona nietolerancja fruktozy)
Leczenie edytuj
- intensywne leczenie objawowe
- dieta eliminacyjna
- usunięcie z organizmu lub neutralizacja toksyn
- wlewy kroplowe roztworu glukozy
- hemodializa i hemofiltracja
Przypisy edytuj
- ↑ Sykut-Cegielska J., Wrodzone wady metabolizmu wymagające wczesnej diagnostyki i leczenia w okresie noworodkowo-niemowlęcym. Przegl. Chirurg., 2009; 4:53–59
- ↑ Ryszard Grenda, Wanda Kawalec, Helena (red.) Ziółkowska, Pediatria, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2013, s. 276, ISBN 978-83-20-04309-9.
- ↑ Barbara (red.) Steinborn, Neurologia wieku rozwojowego, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2017, ISBN 978-83-200-5494-1.
- ↑ Maria Giżewska Wrodzone wady metabolizmu, Medycyna Po Dyplomie, Stany nagłe – Neonatologia, dostęp 2018-06-01
