Skaza krwotoczna

objaw chorobowy

Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), plamica, purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy)[1]. Objawiać się może krwawieniami w obrębie skóry (siniaki[2]), błon śluzowych[2], nosa[3], stawów[4], mózgu[3] z dróg rodnych[3], dróg moczowych[3], przewodu pokarmowego[3], wydłużonym krwawieniem po urazach tkanek[3].

Plamica i inne skazy krwotoczne
purpura
ICD-10 D69
D69.0 Plamica alergiczna
D69.1 Jakościowe defekty płytek
D69.2 Inne skazy niemałopłytkowe
D69.3 Samoistna plamica małopłytkowa
D69.4 Inne pierwotne małopłytkowości
D69.5 Małopłytkowość wtórna
D69.6 Nieokreślona małopłytkowość
D69.8 Inne określone skazy krwotoczne
D69.9 Skazy krwotoczne, nieokreślone
Wybroczyny plamicowe

Klasyfikacje i przyczynyEdytuj

Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe, osoczowe, płytkowe[1] i mieszane (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte[1]. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda[5].

Skazy naczynioweEdytuj

Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian bądź uszkodzeniem[6].

Skazy płytkoweEdytuj

Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru[3] płytek krwi bądź zaburzeń ich czynności[3]:

1. MałopłytkowośćEdytuj

Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl[3]. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)[7].

2. NadpłytkowośćEdytuj

Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl.

  • pierwotna
    • w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
  • wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej

3. Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie)Edytuj

Skazy osoczoweEdytuj

Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy, wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K)[8][9].

Skazy osoczowe wrodzoneEdytuj

Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi[8]:

Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT, ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia[8].

Skazy osoczowe nabyteEdytuj

Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia, zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC)[9]. Do rzadkich przyczyn należy atakowanie jednego z czynników krzepnięcia przez autoprzeciwciała (hemofilia nabyta)[9]. Przyczynami są zazwyczaj[9]:

Zobacz teżEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. a b c Edyta Odnoczko, Beata Baran, Jerzy Windyga, Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, „Hematologia”, 7 (4), 2017, s. 303–311, DOI10.5603/hem.2016.0029, ISSN 2081-3287 [dostęp 2020-06-12].
  2. a b Jerzy Windyga, podyplomie.pl – Skazy naczyniowe wrodzone i nabyte, podyplomie.pl [dostęp 2020-06-12].
  3. a b c d e f g h i Krystyna Zawilska, Wojciech Młynarski, Skazy krwotoczne płytkowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
  4. Jerzy Windyga, Hemofilia A i hemofilia B (choroba Christmasa), mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
  5. Jerzy Windyga, Ewa Stefańska-Windyga, Beata Baran, Problemy ginekologiczno-położnicze w chorobie von Willebranda, „Journal of Transfusion Medicine”, 5 (3), Via Medica, 2012, s. 95–102, ISSN 1689–6017, OCLC 922384872 [dostęp 2020-06-12].
  6. a b c Krystyna Zawilska, Skazy krwotoczne naczyniowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
  7. Jacek Wachowiak, Skazy krwotoczne u dzieci [dostęp 2020-06-12].
  8. a b c Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
  9. a b c d Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe nabyte, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].