Skaza krwotoczna
Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), plamica, purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy)[1]. Objawiać się może krwawieniami w obrębie skóry (siniaki[2]), błon śluzowych[2], nosa[3], stawów[4], mózgu[3] z dróg rodnych[3], dróg moczowych[3], przewodu pokarmowego[3], wydłużonym krwawieniem po urazach tkanek[3].
| purpura | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| D69.0 |
Plamica alergiczna |
| D69.1 |
Jakościowe defekty płytek |
| D69.2 |
Inne skazy niemałopłytkowe |
| D69.3 |
Samoistna plamica małopłytkowa |
| D69.4 |
Inne pierwotne małopłytkowości |
| D69.5 |
Małopłytkowość wtórna |
| D69.6 |
Nieokreślona małopłytkowość |
| D69.8 |
Inne określone skazy krwotoczne |
| D69.9 |
Skazy krwotoczne, nieokreślone |
Klasyfikacje i przyczynyEdytuj
Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe, osoczowe, płytkowe[1] i mieszane (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte[1]. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda[5].
Skazy naczynioweEdytuj
Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian lub uszkodzeniem[6].
- wrodzone[6]:
- wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera
- plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej:
- nabyte[6]:
- zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA
- plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – nieduże wybroczyny na nogach powstające w wyniku zastoju żylnego lub na twarzy i górnej części tułowia wskutek kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie i innych czynników
- plamica starcza
- plamica związana z nadmiarem GKS – w wyniku przewlekłego stosowania glikokortykosteroidów, np. w chorobie lub zespole Cushinga
- plamica związana z awitaminozą C
- plamica w dysproteinemiach
- plamica w amyloidozie
- plamica zwykła – łagodna skaza krwotoczna, widoczna szczególnie w czasie miesiączek u młodych kobiet; nasila się pod wpływem żeńskich hormonów płciowych
- plamice pourazowe
- plamice od oparzeń słonecznych
- plamice w przebiegu zakażeń, np.:
- plamice związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi
- plamice polekowe mogą się czasem pojawić, gdy są stosowane: allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu
- plamice o podłożu psychicznym – występują przede wszystkim u kobiet cierpiących na zaburzenia psychiczne
Skazy płytkoweEdytuj
Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru[3] płytek krwi lub zaburzeń ich czynności[3]:
1. MałopłytkowośćEdytuj
Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl[3]. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)[7].
- „centralna” – spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi:
- wrodzona – rzadka, czasem rodzinna, objawy obecne są już od dzieciństwa, jej przykładami są:
- nabyta – częstsza od wrodzonej, może być skutkiem:
- działania leków mielosupresyjnych, diuretyków tiazydowych, estrogenów, interferonu
- przewlekłego alkoholizmu
- zakażeń wirusowych
- niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego
- białaczek
- nowotworów limfoproliferacyjnych
- zespołów mielodysplastycznych
- przerzutów nowotworowych
- choroby Gauchera
- gruźlicy
- włóknienia szpiku
- nocnej napadowej hemoglobinurii
- działania promieniowania jonizującego
- niedokrwistości aplastycznej
- wybiórczej aplazji megakariocytowej
- małopłytkowości cyklicznej (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet)
- „mieszana” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek
- „obwodowa” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia:
- immunologiczna:
- małopłytkowość poprzetoczeniowa
- polekowa (heparyna, abcyksymab, chinidyna, sulfonamidy, NSLPZ, antybiotyki, sole złota)
- w przebiegu zakażeń
- na skutek choroby autoimmunologicznej (np. w toczniu rumieniowatym układowym, zespole antyfosfolipidowym)
- chłoniaki nie-Hodgkina
- małopłytkowość ciążowa (zwykle >70 000/µl w późnym okresie ciąży, nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie po porodzie)
- po alogenicznym przeszczepieniu szpiku
- po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową
- nieimmunologiczna:
- immunologiczna:
- związane z uszkodzeniem płytek krwi:
- z rozcieńczenia – po przetoczeniu w ciągu doby powyżej 15–20 j. koncentratu krwinek czerwonych bez koncentratu krwinek płytkowych.
2. NadpłytkowośćEdytuj
Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl.
- pierwotna
- w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
- wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej
3. Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie)Edytuj
- wrodzone:
- zaburzenia receptorów powierzchniowych błony płytkowej
- defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek
- zaburzenia ziarnistości płytkowych
- defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych
- nabyte:
- polekowe (kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna i klopidogrel, antagonisty GPIIb/IIIa, leki trombolityczne)
- w przebiegu mocznicy
- w przebiegu chorób wątroby
- w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
- w przebiegu ostrych białaczek
- w przebiegu gammapatii monoklonalnych
Skazy osoczoweEdytuj
Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy, wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K)[8][9].
Skazy osoczowe wrodzoneEdytuj
Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi[8]:
- hemofilia A (niedobór czynnika VIII)
- hemofilia B (niedobór czynnika IX)
- hemofilia C (niedobór czynnika XI)
- izolowany niedobór czynników V, VII, X, i XIII
- niedobór fibrynogenu
- niedobór protrombiny
- choroba von Willebranda
Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT, ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia[8].
Skazy osoczowe nabyteEdytuj
Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia, zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC)[9]. Do rzadkich przyczyn należy atakowanie jednego z czynników krzepnięcia przez autoprzeciwciała (hemofilia nabyta)[9]. Przyczynami są zazwyczaj[9]:
- zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby
- rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)
- nabyta hemofilia A (AHA)
Zobacz teżEdytuj
PrzypisyEdytuj
- ↑ a b c Edyta Odnoczko, Beata Baran, Jerzy Windyga, Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, „Hematologia”, 7 (4), 2017, s. 303–311, DOI: 10.5603/hem.2016.0029, ISSN 2081-3287 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ a b Jerzy Windyga, podyplomie.pl – Skazy naczyniowe wrodzone i nabyte, podyplomie.pl [dostęp 2020-06-12].
- ↑ a b c d e f g h i Krystyna Zawilska, Wojciech Młynarski, Skazy krwotoczne płytkowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ Jerzy Windyga, Hemofilia A i hemofilia B (choroba Christmasa), mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ Jerzy Windyga, Ewa Stefańska-Windyga, Beata Baran, Problemy ginekologiczno-położnicze w chorobie von Willebranda, „Journal of Transfusion Medicine”, 5 (3), Via Medica, 2012, s. 95–102, ISSN 1689–6017, OCLC 922384872 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ a b c Krystyna Zawilska, Skazy krwotoczne naczyniowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ Jacek Wachowiak, Skazy krwotoczne u dzieci [dostęp 2020-06-12].
- ↑ a b c Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
- ↑ a b c d Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe nabyte, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
