Otwórz menu główne

Niedokrwistość aplastyczna

choroba

Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna – (łac. anaemia aplastica, ang. aplastic anaemia – AA) – stan, w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopenii, czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1 000 000 osób/rok w krajach zachodnich, a w Japonii, południowo-wschodniej Azji i w Chinach częściej[1][2]. Może wystąpić w każdym wieku, ale największa zachorowalność występuje między 15 a 25. rokiem życia oraz po 60. roku życia, z przewagą u mężczyzn. Pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1888 i został podany przez Ehrlicha. Na niedokrwistość aplastyczną zmarła m.in. Maria Skłodowska-Curie[3].

Niedokrwistość aplastyczna
Anæmia aplastica
ICD-10 D60
Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erythroblastopenia)
ICD-10 D61
Inne niedokrwistości aplastyczne

EtiologiaEdytuj

U źródeł choroby leży zaburzenie dotyczące komórek macierzystych krwi, prowadzące do zahamowania dzielenia i różnicowania się komórek. Nabyte niedokrwistości aplastyczne są wynikiem reakcji autoimmunologicznej przeciwko tym komórkom, zależnej od aktywacji limfocytów T i zwiększenia produkcji cytokin hamujących hematopoezę oraz pobudzeniem zjawiska apoptozy. W zależności od mechanizmu wyróżnia się następujące postacie AA:

Objawy choroboweEdytuj

Objawy chorobowe zależą od współistnienia i przeplatania się objawów zaburzonej hematopoezy: niedokrwistości (zależnej od uszkodzenia szlaku rozwoju czerwonokrwinkowego), skłonności do zakażeń (zależnych od uszkodzenia powstawania neutrofilów) oraz skazy krwotocznej (zależnej od uszkodzenia powstawania płytek krwi).

Rozróżnia się 3 stopnie ciężkości AA w zależności od spadku liczby komórek (tak zwanej cytopenii) we krwi obwodowej:

  • postać nieciężka
    • liczba neutrofilów < 1500 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 50 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 60 000 komórek w 1μl krwi
  • postać ciężka
    • liczba neutrofilów < 500 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 20 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 20 000 komórek w 1μl krwi
  • postać bardzo ciężka
    • liczba neutrofilów < 200 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 20 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 10 000 komórek w 1μl krwi

RozpoznanieEdytuj

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3 objawów: neutropenii, małopłytkowości i retikulocytopenii. Zakres norm podano powyżej. Oprócz opisywanych powyżej zmian widocznych we krwi obwodowej, wykonuje się punkcję szpiku, która wykazuje zmniejszenie liczby komórek krwiotwórczych poniżej 30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej, zmniejszenie liczby megakariocytów. W obrazie trepanobiopsji występują nieliczne pola zawierające komórki.

Choroba wymaga różnicowania z następującymi jednostkami chorobowymi:

LeczenieEdytuj

Choroba przebiega jako postać ostra i przewlekła. Postacie ostre, w przypadku braku leczenia lub jego nieskuteczności, doprowadzają do zgonu w ciągu 6–12 miesięcy. Postacie przewlekłe przebiegają powoli i opisywane są przypadki samoistnej poprawy. Ciężkość przebiegu zależy od stopnia cytopenii. Najczęstszą przyczyną śmierci w przebiegu AA są sepsa (zakażenie) bakteryjna lub grzybicza.

Leczenie przyczynowe:

Leczenie uzupełniające:

  • profilaktyka zakażeń bakteryjnych i grzybiczych: w postaciach z neutropenią poniżej 200 komórek w 1μl krwi – antybiotykoterapia w oparciu o doustne podawanie fluorochinonu z lekiem przeciwgrzybiczym. Konieczna jest także profilaktyka pneumocystozy przez okres 6 miesięcy po leczeniu immunosupresyjnym lub przeszczepieniu szpiku
  • czynnik wzrostu G-CSF w ciężkich zakażeniach opornych na antybiotyki i/lub leki przeciwgrzybicze
  • objawowe przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych i płytkowych. Przetoczeń należy unikać w przypadku planowanego przeszczepu szpiku.

Zobacz teżEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. Young NS., Maciejewski J. The pathophysiology of acquired aplastic anemia.. „The New England journal of medicine”. 19 (336), s. 1365–72, maj 1997. PMID: 9134878. 
  2. N. K. Shinton: Desk reference for hematology. Boca Raton: CRC Press, 2008, s. 6. ISBN 978-0-8493-3393-4.
  3. Marie Curie and the radioactivity, The 1903 Nobel Prize in Physics. Nobel Media AB, 2014. [dostęp 2017-05-23].

BibliografiaEdytuj