Chłoniak grudkowy
Chłoniak grudkowy (ang. follicular lymphoma) – rodzaj chłoniaka B-komórkowego obwodowego. Pod względem częstości występowania stanowi 20–22% wszystkich chłoniaków[1].
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
Obraz kliniczny i patomorfologiczny
edytujWystępuje uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, splenomegalia, zajęcie szpiku oraz krwi obwodowej.
Dość częste są nacieki pozawęzłowe obejmujące:
- skórę,
- przewód pokarmowy,
- tkanki miękkie np. jądra, nerki.
Występuje głównie u osób w średnim wieku (mediana – 55 lat)
Rozpoznanie
edytujOpiera się na stwierdzeniu grudkowego nacieku z centrocytów, w których istnieją rozlane obszary nacieczone przez centroblasty.
Klasyfikacja złośliwości histopatologicznej
edytujPod uwagę brana jest liczba centroblastów w polu widzenia:
- typ I - 0-5 centroblastow,
- typ II - 6-15 centroblastów,
- typ III - >15 centroblastów.
Diagnostyka
edytujBadanie immunofenotypowe
edytujStwierdza się ekspresję:
- pan-B,
- CD10,
- zwiększona ekspresja białka BCL-6 oraz białka BCL-2,
- oraz brak markerów,
Badanie cytogenetyczne
edytujTypowo stwierdza się translokację t(14;18)(q32;q21) lub w rzadkich wariantach t(2;18)(18;22).
Leczenie
edytujLeki pierwszego rzutu:
- obecnie w leczeniu pierwszego rzutu szczególnie u osób młodszych stosuje się schemat R-CHOP (przeciwciało monoklonalne anty CD20 - rituksimab, cyklofosfamid, diksorubicyna, winkrystyna, prednizon)
- leki alkilujące: chlorambucyl, cyklofosfamid,
- analogi puryn: fludrabina, kladrybina,
Leczenie składa się w zależności od stopnia zaawansowania Ann Arbor i wskaźnika rokowniczego FLIPI z 2-4 lub 6-8 cykli podawanych w odstępach co 3-4 tygodnie według schematów:
- COP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon),
- CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon).
Rokowanie
edytujChłoniak grudkowy należy do chłoniaków o małym stopniu złośliwości. Chory przeżywa kilka- kilkanaście lat bez leczenia. Jednak może on ulec transformacji w chłoniaka o dużym stopniu złośliwości, który wymaga agresywnego leczenia.
Nie ma możliwości całkowitego wyleczenia chłoniaka grudkowego.
Klasyfikacja ICD10
edytujkod ICD10 | nazwa choroby |
---|---|
ICD-10: C82 | Chłoniak nieziarniczy guzkowy (grudkowy) |
ICD-10: C82.0 | Z małych wpuklonych (szczelinowatych = cleaved) komórek, guzkowy |
ICD-10: C82.1 | Mieszany z małych wpuklonych (szczelinowatych = cleaved) i wielkich komórek, guzkowy |
ICD-10: C82.3 | Wielokomórkowy, guzkowy |
ICD-10: C82.9 | Chłoniak nieziarniczy, nieokreślony |
Przypisy
edytuj- ↑ Mary Louise Turgeon: Clinical hematology: theory and procedures. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, s. 2001. ISBN 0-7817-5007-5.
- ↑ Barekman CL., Aguilera NS., Abbondanzo SL. Low-grade B-cell lymphoma with coexpression of both CD5 and CD10. A report of 3 cases.. „Arch Pathol Lab Med”. 125. 7, s. 951-3, 2001. PMID: 11419985.
Bibliografia
edytuj- V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005 ISBN 83-89581-92-2
- Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, ISBN 83-7430-072-8, OCLC 838901310 .