Operacja Fontana

zabieg kardiochirurgiczny

Operacja Fontana – zabieg kardiochirurgiczny, który jest raczej procedurą o charakterze paliatywnym, pierwotnie zastosowany w celu leczenia atrezji zastawki trójdzielnej[1], a obecnie wykonywany także w innych wadach serca z przewodozależnym przepływem sercowym, tj. w wadach typu serca jednokomorowego – w zespole hipoplazji lewego serca oraz w zespole hipoplazji prawego serca. Operacja ma na celu oddzielenie krążenia systemowego od krążenia płucnego i poprawę utlenowania krwi tętniczej. Dzieci po operacji Fontana biorą udział w zajęciach szkolnych z włączeniem w aktywność pozalekcyjną, jednak z ograniczoną wydolnością fizyczną w porównaniu z dziećmi zdrowymi[2]. W trakcie modyfikacji pierwotnie jednoetapowa operacja Fontana obecnie z reguły przeprowadzana jest dwuetapowo[3].

Wcześniejsze operacje Fontana w przypadku atrezji zastawki trójdzielnej
Angiografia – dwukierunkowe zespolenie Glenna
Schemat zewnątrzsercowego połączenia w operacji Fontana z użyciem protezy Gore-Tex
Operacja Fontana – połączenie zewnątrzsercowe żyły głównej dolnej z tętnicą płucną z użyciem Gore-Texu – zdjęcie śródoperacyjne
Połączenie omijające żyły głównej dolnej z prawym przedsionkiem w operacji Fontana bez krążenia pozaustrojowego – zdjęcie śródoperacyjne

Leczenie wykorzystujące procedurę Fontana ma jednak i ujemne strony. Trwale podwyższone centralne ciśnienie żylne powoduje zwłóknienie wątroby u pacjentów po operacjach metodą Fontana i zaburzenia krzepnięcia. W miarę upływu czasu zwłóknienie nasila się i może w przyszłości prowadzić do niewydolności wątroby. Trzeba rozpocząć badania i działania w kierunku zapobiegania tym zmianom[4][5][6].

Powstanie metody edytuj

Naukowcy Glenn[7], Robicsek[8] oraz Bakuljew i Kolesnikow[9] w swoich pracach po raz pierwszy dowiedli, że ośrodkowe ciśnienie żylne jest wystarczające dla podtrzymania przepływu płucnego. Dało to podstawy do powstania metody zespolenia żyły głównej górnej z prawym pniem tętniczym, tzw. zespolenia Glenna metodą klasyczną. Hopkins[8], Kawashima[10] i Abrams[11] w swoich pracach przedstawili modyfikację tej metody, polegającą na zespoleniu żyły głównej górnej dwukierunkowo (krew z żyły głównej górnej płynie obiema tętnicami płucnymi) lub dwukierunkwo i obustronnie (tj. zespolenie dotyczy też rzadko występującej, przetrwałej lewej żyły głównej górnej).

Kawashima w swojej pracy naukowej[10] przedstawił całkowite krążenie typu Fontana, w którym występowało dwukierunkowe połączenie żylno-płucne z przerwaniem ciągłości żyły głównej dolnej, gdzie układem drenującym są naczynia wieńcowe wraz z żyłami wątrobowymi.

W 1968 roku Francis FontanEugene Baudet przeprowadzili pierwszą udaną operację u dziecka z atrezją zastawki trójdzielnej, polegającą na zespoleniu Glenna oraz bezpośrednim połączeniu uszka prawego przedsionka z prawą tętnicą płucną co w założeniu miało polegać na tym, że prawy przedsionek przejmie funkcję pompy ssącej krew z żyły głównej dolnej i będzie ją tłoczyć do krążenia płucnego[1]. Ta jak i inne modyfikacje techniki Fontana z wykorzystaniem prawego przedsionka są tylko metodami historycznymi.

Opis metody edytuj

Obecnie operacja Fontana jest najczęściej dwuetapową operacją, stosowaną jako drugi i trzeci etap procedury Norwooda. Zabieg polega w pierwszym etapie na wykonaniu dwukierunkowego zespolenia Glenna, lub tzw. operacji hemi-Fontana. Krew z żyły głównej (VCS) spływa bezpośrednio do tętnic płucnych, a z żyły głównej dolnej (VCI) miesza się nadal z krwią tętniczą na poziomie serca. W drugim etapie operacji Fontana wykonuje się najczęściej zewnątrzsercowe połączenie VCI z tętnicą płucną lub połączenie wewnątrzsercowe (tzw. operacja de Levala – Total Intracardiac Cavo−Pulmonary Connection). Od tego momentu krążenie duże (systemowe) i małe (płucne) są oddzielone, gdzie krew żylna przepływa przez płuca pod wpływem ciśnienia żylnego, a krew tętnicza pompowana jest do aorty przez pojedynczą komorę serca[2]. Najczęściej stosuje się dwie modyfikacje operacji Fontana:

  • wewnątrzsercową, gdzie zespolenie wykonuje się wewnątrz prawego przedsionka (operacja de Levala, total cavopulmonary connection), w której wykonuje się boczny tunel wewnątrzsercowy.
  • zewnątrzsercową (obecnie preferowaną), gdzie żyłę dolną główną łączy się z prawą gałęzią płucną przy użyciu protezy wykonanej z Gore-Texu[2][12][13]. Po wprowadzeniu przez Marcellettiego w 1990 zewnątrzsecowego zespolenia VCI z tętnicą płucną metoda ta jest aktualnie metodą z wyboru (polecana jako najlepsza) i jest przeprowadzana najczęściej w krążeniu pozaustrojowym na bijącym sercu, ale może być też wykonana przy przeciwwskazaniach, bez użycia krążenia pozaustrojowego stosując na czas zespolenia omijające połączenie między VCI i prawym przedsionkiem serca[2][14].

Wyniki edytuj

Po leczeniu metodą Fontana ok. 90% pacjentów znajduje się w skali NYHA w klasie I–II, ale posiadają zmniejszoną wydolność wysiłkową w stosunku do populacji zdrowych. 2/3 z nich nie wymaga leków poprawiających krążenie. Pacjenci z anatomicznie lewą komorą serca posiadają z reguły lepszą tolerancję wysiłku, niż grupa z anatomicznie prawą komorą serca[2][15][16]

Przypisy edytuj

  1. a b Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia, Thorax 1971, 26,240.
  2. a b c d e Kuroczynski W. Entwicklung der Fontan-Prozedurals Behandlungskonzept für Kinder mit angeborenen komplexen Herzfehlern, Herz 2007, 32, 3, 241 - 247| https://www.researchgate.net/publication/226904303
  3. T. Rehak, A. Gamillscheg. Die Fontan-Operation als definitive Palliation bei funktionell univentrikulären Herzen, J Kardiol 2012, 19, 11-12, 324-331|https://www.kup.at/kup/pdf/10822.pdf
  4. Anne Marie Valente, Ami B Bhatt, Stephen Cook at all. The CALF (Congenital Heart Disease in Adults Lower Extremity Systemic Venous Health in Fontan Patients) study, Coll Cardiol J Am Coll Cardiol. 2010 Jul 6;56(2):144-50|https://www.kup.at/kup/pdf/10822.pdf
  5. David J. Goldberg, Lea F. Surrey, Andrew C. Glatz at al. Hepatic Fibrosis Is Universal Following Fontan Operation, and Severity is Associated With Time From Surgery: A Liver Biopsy and Hemodynamic Study. J Am Heart Assoc. (JAHA) 2017, 6, (5)
  6. van Nieuwenhuizen RC, Peters M, Lub- bers LJ, Trip MD, Tijssen JG, Mulder BJ. Ab- normalities in liver function and coagulation profile following the Fontan procedure. Heart 1999; 82: 40–6.|van Nieuwenhuizen RC, Peters M, Lub- bers LJ, Trip MD, Tijssen JG, Mulder BJ. Ab- normalities in liver function and coagulation profile following the Fontan procedure. Heart 1999; 82: 40–6
  7. Glenn W. W. L. Circulatory bypass of the right side of the heart. 4. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery – report of clinical application, N. Eng. J. Med. 1958, 259,117.
  8. a b Robicsek F., Temesvari A., Kadar R. L. A new method for the treatment of congenital heart disease associated with impaired pulmonary circulation, Acta Med. Scand. 1956, 154,151.
  9. Bakuljev A. N., Kolesnikov S. A. Anastomosis of the superior vena cava and pulmonary artery in the surgical treatment of certain congenital defects of the heart, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1959, 37,693.
  10. a b Kawashima Y., Kitamura S., Matsuda H., Shimazaki Y., Nakano S., Hirose H. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies: a new operation, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984, 87,74
  11. Abrams L. D. Side−to−side cavopulmonary anastomosis for the palliation of „primitive ventri− cle”, Br. Heart. J. 1977, 39,926.
  12. Operacje sposobem Fontana
  13. Kuroczyński W, Senft D, Elsaesser A, Kampmann C: Intra- or extracardiac Fontan-operation? A simple strategy when to do what. Arch Med Sci 2014; 10, 4: 706-710 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4175755/
  14. Marcelletti C., Corno A., Giannico S., Marino B. Inferior vena cava – pulmonary artery extracardiac conduit, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990, 100, 228
  15. T. H Ohuchi, K Yasuda, S Hasegawa at all. Influence of ventricular morphology on aerobic exercise capacity in patients after the Fontan operation, J Am Coll Cardiol 2001 Jun 1;37(7):1967-74|https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11401140/
  16. D D Mair, F J Puga, G K Danielson. Influence of ventricular morphology on aerobic exercise capacity in patients after the Fontan operation, J Am Coll Cardiol. 2001 Mar 1;37(3):933-9 |https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11693773/

Linki zewnętrzne edytuj