Twardzina
Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka[1], przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie[2].
| Scleroderma | |
 Twardzina ograniczona (morphea) | |
| Klasyfikacje | |
| MedlinePlus | |
|---|---|
Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.
Etiologia edytuj
Etiologia nie została poznana. Rolę odgrywają pewne czynniki, wśród których wyróżnia się:
- czynniki genetyczne
- czynniki hormonalne - choroba częściej występuje u kobiet, co wskazuje na rolę hormonów płciowych w rozwoju choroby
- czynniki środowiskowe - ekspozycja na niektóre z czynników chemicznych używanych w przemyśle m.in. węglowodory aromatyczne, ponadto wyróżnia się substancje mogące wywołać zmiany twardzinopodobne - silikon, chlorek winylu[2]
Patogeneza edytuj
W patogenezie rolę odgrywają:
- włóknienie tkanek, skóry i narządów wewnętrznych - proces zachodzi w wyniku nadmiernej syntezy kolagenu przez fibroblasty (tzw. fibroblasty twardzinowe) pod wpływem wytwarzanych cytokin
- zajęcie naczyń krwionośnych - jest to przyczyna występowania teleangiektazji, objawu Raynauda, zgrubienia naczyń krwionośnych z następującym rozwojem nadciśnienia płucnego
- zaburzenia immunologiczne - w osoczu obecne są przeciwciała ANA, natomiast w narządach nacieki limfocytarne[2]
Postacie kliniczne edytuj
- Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST[3] od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (poszerzenia drobnych naczyń).
- Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
- Twardzina układowa bez zmian skórnych
- Zespół nakładania
- Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej
Klasyfikacja ICD10 edytuj
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: M34 | Twardzina układowa |
| ICD-10: M34.0 | Postępująca twardzina uogólniona |
| ICD-10: M34.1 | Zespół CR(E)ST |
| ICD-10: M34.2 | Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi |
| ICD-10: M34.8 | Inne postacie stwardnienia układowego |
| ICD-10: M34.9 | Nieokreślona twardzina układowa |
| ICD-10: L94 | Inne ograniczone choroby tkanki łącznej |
| ICD-10: L94.0 | Twardzina ograniczona (morphea) |
| ICD-10: L94.1 | Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą |
Bibliografia edytuj
- Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ISBN 978-83-7430-378-1
- Interna Szczeklika, 2020, str. 2060-2069, ISBN 978-83-7430-627-0
Przypisy edytuj
- ↑ Twardzina.
- ↑ a b c Andrzej Szczeklik i inni, Interna Szczeklika 2020, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2020, ISBN 978-83-7430-627-0, OCLC 1192551652 [dostęp 2022-12-29].
- ↑ Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID: 14171636.
