Twardzina

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka[1], przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Twardzina układowa
Scleroderma
Ilustracja
Twardzina ograniczona (morphea)
ICD-10

M34
Twardzina układowa

M34.0

Postępująca twardzina uogólniona

M34.1

Zespół CR(E)ST

M34.2

Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi

M34.8

Inne postacie stwardnienia układowego

M34.9

Nieokreślona twardzina układowa

ICD-10

L94
Inne ograniczone choroby tkanki łącznej

L94.0

Twardzina ograniczona (morphea)

L94.1

Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą

MedlinePlus

000429

Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Postacie kliniczneEdytuj

  • Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST[2] od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń).
  • Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
  • Twardzina układowa bez zmian skórnych
  • Zespół nakładania
  • Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

BibliografiaEdytuj

  • Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ISBN 978-83-7430-3782-1

PrzypisyEdytuj

  1. Twardzina.
  2. Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID: 14171636.