Otwórz menu główne

Zespół wątrobowo-płucny (ang. hepatopulmonary syndrome, HPS) – występujący u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym spadek utlenowania krwi tętniczej. Zespół ten pojawia się przede wszystkim w przebiegu marskości wątroby (najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego) wskutek rozszerzenia naczyń płucnych, co skutkuje zaburzeniami stosunku wentylacji pęcherzyków płucnych do przepływu krwi w tych naczyniach.

Spis treści

HistoriaEdytuj

Jako pierwsza poszerzenie naczyń płucnych u chorych na marskość wątroby opisała w połowie lat 60. XX wieku Sheila Sherlock ze współpracownikami. Pojęcie "zespołu wątrobowo-płucnego" zastosowali po raz pierwszy w 1977 roku Timothy C. Kennedy i Ronald J. Knudson[1].

Etiologia i patofizjologiaEdytuj

Za przyczynę rozszerzenia naczyń płucnych uważa się wzmożone w marskości wątroby wydzielanie substancji rozszerzających naczynia żylne. Do związków tych, wydzielanych przez komórki śródbłonka naczyń żylnych, należą:

Mechanizm nasilający ten efekt nie jest poznany. Największe znaczenie w powstaniu zespołu wątrobowo-płucnego ma nadmierne wydzielanie tlenku azotu. Prowadzi to do rozszerzenia naczyń włosowatych. Efektem jest tzw. pęcherzykowo-kapilarna nierównowaga tlenowa – stan polegający na tym, że w wyniku zwiększenia się średnicy naczyń włosowatych tlen z pęcherzyków płucnych nie dociera do środka strumienia krwi płynącej przez naczynia i w związku z tym spada wysycenie hemoglobiny tlenem.

Objawy i cechy kliniczneEdytuj

  • duszność wysiłkowa albo spoczynkowa (objaw nieswoisty, ponieważ duszność w marskości wątroby może mieć inne przyczyny) z charakterystycznym platypnöe – nasileniem duszności w pozycji stojącej lub siedzącej i zmniejszeniem w pozycji leżącej[2][3]
  • ortodeoksja – spadek utlenowania krwi w pozycji stojącej lub siedzącej[2] (cecha pojawiająca się w niektórych innych chorobach płuc, ale w przypadku koincydencji z marskością wątroby najczęściej wskazuje na zespół wątrobowo-płucny)
  • w badaniu przedmiotowym:

RozpoznanieEdytuj

Powyższe parametry muszą być spełnione podczas oddychania przez chorego powietrzem atmosferycznym.

LeczenieEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. TC. Kennedy, RJ. Knudson. Exercise-aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis.. „Chest”. 72 (3), s. 305-9, Sep 1977. PMID: 891282. 
  2. a b HP. Allgaier, K. Haag, HE. Blum. [Hepatopulmonary syndrome]. „Z Gastroenterol”. 36 (3), s. 247-51, Mar 1998. PMID: 9577909. 
  3. J. Varghese, H. Ilias-basha, R. Dhanasekaran, S. Singh i inni. Hepatopulmonary syndrome - past to present.. „Ann Hepatol”. 6 (3). s. 135-42. PMID: 17786138. 

BibliografiaEdytuj

  1. Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
  2. Piotr Milkiewicz: Zespół wątrobowo-płucny. W: Andrzej Dąbrowski (red): Gastroenterologia. T. 1. Warszawa: Medical Tribune Polska, 2010, s. 589–91, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-60135-99-0.