Otwórz menu główne

Choroba Niemanna-Picka (ang. Niemann-Pick disease) – heterogenna pod względem etiologicznym i klinicznym lizosomalna choroba spichrzeniowa. Wyróżnia się kilka typów schorzenia, łączy je obecność tzw. komórek Niemanna-Picka (komórek piankowatych), spotykanych w miejscach gdzie typowo spotyka się makrofagi, czyli we wszystkich narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego.

Inne sfingolipidozy
Komórki Niemanna-Picka w śledzionie
Komórki Niemanna-Picka w śledzionie
ICD-10 E75.2

Jako pierwszy jednostkę chorobową opisał Albert Niemann w 1914 roku[1]. Ludwig Pick w latach 20. uznał, że jest to nowa, nieznana wcześniej choroba[2][3]. W latach 30. wykazano również, że spichrzanym materiałem jest sfingomielina.

PrzypisyEdytuj

  1. Niemann A. Ein unbekanntes Krankheitsbild. „Jahrbuch für Kinderheilkunde”. 79, s. 1-10, 1914. 
  2. Niemann-Pick disease w bazie Who Named It (ang.)
  3. Pick L. Der Morbus Gaucher und die ihm ähnlichen Krankheiten (die lipoidzellige Splenohepatomegalie Typus Niemann und die diabetische Lipoidzellenhypoplasie der Milz). „Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde”. 29, s. 519-627, 1926. 

BibliografiaEdytuj

  • Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 77-78. ISBN 83-89309-63-7.

Linki zewnętrzneEdytuj